Mitokondrio

Mitokondrio izena grezierazko μίτος (mitos, haria) eta χονδρίον (kondrion, alea) hitzen elkarketatik dator eta "harizko alea" esan nahi du^[3].

Mitokondrioa 1840. hamarkadan aurkitu zela uste da^[4] baina Richard Altmann patologo alemaniarrak 1890 urtean deskribatu zuen aurrenekoz^[5]. Bioblasto izena eman zion eta 1898an Carl Benda izan zen Mitokondrio izena asmatu zuena^[6]. 1904. urtean Leonor Michaelis alemaniarrak landare zeluletan aurkitu zuen^[7] eta 1908an Claudius Regaudekin batera proteina eta lipidoz egina zegoela proposatu zuen.

1912. urtean arnasketa zelularrarekin lotu zen^[4] eta 1925ean David Keilin errusiarrak zitokromoa aurkitu eta arnas katea deskribatu zuen^[4]. 1940. hamarkadan arnas katea ikertu zen eta 1952an mikrografia elektronikoak agertu zirenean mitokondrioaren egituren analisi askoz sakonagoak egiteko aukera izan zen^[4]. Philip Siekevitz estatubatuarrak "zelularen energia etxea" kontzeptua plazaratu zuen 1957. urtean^[8].

1967an erribosomak aurkitu ziren mitokondrioaren barnean^[9] eta 1976an legamiaren DNA mitokondrialaren mapa osatu zen^[4].

Mitokondrioaren molfologia aldakorra izan daiteke, itxura deformatu, elkarrekin fusionatu edo zatitu egiteko gaitasuna dutelako baina orokorrean elipse luzexkak izaten dira. Egitura ordea ongi mantentzen dute, elkarren artean desberdinak diren bi mintz, bien arteko tartea eta barneko matrizea hain zuzen ere.

Kanpoko mintza

Zelula mintzaren antzeko egitura du, lipido geruza bikoitza eta fosfolipido-protina ratio antzekoa. Ioi, metabolito, nukleotido eta polipeptido askorekiko iragazkorra da. Horretarako proteina bereziak ditu, porina izenekoak. Voltaiaren araberako jarduera dute eta 5.000 daltonetako pisu molekularra duten molekula handiak pasatzen uzten dituzte^[10]. Entzima batzuk ere baditu, gantz azidoak luzatu, adrenalina oxidatu edota triptofanoa degradatzen dutenak adibidez.

Mitokondrioen kanpoko mintza erretikulu endoplasmatikoaren mintzarekin lotzen da batzuetan eta MAM konplexua (Mitokondrioari Asozaturiko E.E.-ren Mintza) eratzen du. Organulu bien arteko kaltzio ioien (Ca²⁺) eta fosfolipidoen transferentzia gertatzen da orduan^[11].

Kanpoko mintza hausten bada, mintz arteko eremuko proteinak zitosolean zabalduko dira eta zelularen heriotza eragingo du^[12].

Mintz arteko eremua

Mitokondrioaren kanpoko eta barneko mintzen artean dagoen espazioa da. Kanpoko mintza hain iragazkorra izanik eremu horien ioi, azukre eta gainerako metabolito txikien kontzentrazioa zitosolekoaren oso antzekoa da^[13]. Tamaina handiko proteinak ordea desberdinak dira, hona iristen direnek seinaleztapen espezifikoa behar baitute kanpoko mintza zeharkatzeko. Proteina hauetako bat C zitokromoa da^[12].

Barneko mintza

Konposizio kimikoari dagokionez kanpo mintzarekin alderatuta proteina kopuru handiagoa dauka barnekoak, %80 inguru, hau da, 15 fosfolipido bakoitzeko proteina bat batez beste. Berta daude mitokondrio guztiko proteinen 1/5 eta guztira 151 polipeptido desberdin aurkitu dira^[13]. Mintzaren berezitasuna azpimarratzeko mintzetan ezohikoa de kardiolipina izeneko fosfolipidoa ere aurkitzen da^[14].

Barneko mintzak edo du porinarik eta iragazkortasun oso hautakorra du. Hainbat proteina mota agertzen dira^[13]:

• Fosforilazio oxidatzaileko erredox erreakzioak burutzen dituztenak.
• ATP sintasak.
• Arnas katean parte hartzen dutenak.
• Metabolito espezifikoak garraiatzen dituztenak (pirubatoa, H⁺, peptidoak...)

Barneko mintzak gandor mitokondrialak ditu. Mitokondrioaren matrizean sartzen diren tolesturak dira eta organulua bera konpartimentalizatzen dute. Gibeleko zeluletan esate baterako mitokondrioen barneko mintza kanpokoa baino bost aldiz luzeagoa da. Bertan arnas kateko proteinak eta ATP sintasak kokatzen dira.

Matrizea

Mitokondrioen matrizea barneko mintzaren barruan geratzen den espazioa da, egitura likidoa duena. DNA, RNA eta erribosomak dauzka, bakterioek dutenen oso antzekoak^[13]. Azido nukleiko horiei esker mitokondrioa gai da proteina batzuk bere kabuz sintetizatzeko, gaitasun hori duen zelula-organulu bakarra izanik.

Mitokondrioak zelularen energia sortzaileak dira, zelulak behar duen ATPa ekoizten dutelako. Beste funtzio batzuk ere betetzen ditu.

Energia ekoizpena

Barneko mintzetako gandorretan dauden proteinek ATP kopuru andanak ekoizteko funtzioa dute. Horretarako arnasketa zelularra burutzen du mitokondrioak.

Zitosolean glukolisia gertatu ondoren pirubatoa mitokondrioaren matrizera sartzen da^[2] eta honen deskarboxilazioa burutzen du, lehenik eta behin azetil-CoA bihurtuz eta ondoren Krebsen zikloaren bidez. Prozesu hauetan gertatzen diren oxidazio erreakzioetan NADH+H⁺ eta FADH₂ lortzen dira. Arnasketaren azken fasea barneko mintzeko gandorretan gertatzen da, NADH+H⁺ eta FADH₂ elektroien garraio kati elektroiak ematen dizkiote eta amaieran ATPak ekoizten dira. fosforilazio oxidatiboa deritzo azken prozesu honi^[2].

Ekoiztutako ATP hauek mitokondriotik ateratzen dira, aurrena barneko mintzetik proteina espezifikoek garraiatuta eta ondoren kanpoko mintzeko porinen bitartez. Era berean, ADPak kontrako bidea egiten du.

Gantz azidoen beta oxidazioa mitokondrioetan ere burutzen da.

Kaltzio ioien biltegia

Zelulen seinaleztapen prozesuetan kaltzio ioiek ezinbesteko garrantzia dute. Zelularen kaltzioarekiko homeostasia mantentzeko erretikulu endoplasmatikoak biltegi lanak egiten ditu^[15] eta mitokondrioak ere laguntzen dio zeregin horretan^[16]. Barneko mintzeko garraiatzaile espezifikoen bidez matrizean pilatzen da kaltzioa. Zelulak kaltzioa behar duenean sodio-kaltzio trukatzaileak edo antzeko beste proteina batzuk erabiltzen dira kaltzioa mitokondriatik ateratzeko^[17].

Beste funtzio batzuk

• Zelularen apoptosian (heriotza programatua) parte hartzen du^[12].
• Mintz potentzialaren erregulazioan parte hartzen du^[2].
• Esteroideak sintetizatzen ditu^[18].
• Hormona espezifiko batzuei erantzuten die. Mitokondrioko estrogeno hartzaileak (mtER) ditu horretarako. Burmuinetako^[19] eta bihotzeko^[20] zeluletan gertatzen da bereziki.

Zelula zehatzetan funtzio gehigarriak izan ditzake. Gibeleko zeluletako mitokondrioek amonioaren destoxifikazioa burutzen dute adibidez.

Mitokondrioek berezko DNA edukitzeak (eta berezko proteinak sortzeak) zientzialariei pentsarazi zien organulu horiek garai batean autonomoak zirela. Teoria horren arabera, mitokondrioak eboluzioaren bitartez zelula eukarioto barnean bizitzera moldatutako bakterioak izango lirateke. Sinbiosi bat eratuko litzateke mitokondrioa eta zelularen artean, zeinean bakterio sartu berriak (mitokondrioak) energia (ATP) emango lioke zelulari, eta honek ingurugiro egonkorra eta elikagaiak mitokondrioari^[21].

Teoria endosinbiotiko honen aldeko argudioak badaude:

• mitokondrioek prokarioto handien tamaina dute
• mitokondrioen erribosomak eta bakterioarenak ia berdinak dira^[22]
• mitokondrioen DNA biribila da, bakterioen antzekoa^[23]
• gandor mitokondrialek eta bakterioen mesosomek antzeko egitura dute
• mitokondrioek autonomia genetikoa dute.

• Genoma mitokondrial
• Gaixotasun mitokondrial