גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס

המחלה פוגעת בכלי דם בינוניים וקטנים בעיקר, ופוגעת במערכות שונות בגוף:1. דרכי נשימה עליונות - הרס סחוס באף (צורת אוכף), סינוסיטיס, היצרות סאב-גלוטית, שיעול, דלקת אוזניים.2. כליות - נגרמת גלומרולונפריטיס מסוג pauci-immune (כלומר ללא צביעה באימונופלואורסצנציה).3. ריאות - נודולות הדומות לאלה הנגרמות על ידי שחפת (גרנולומות) עם קביטציה. לפעמים מופיעה גניחת דם.

בנוסף, קיימת מעורבות פחות שכיחה של העיניים (בלט עיניים עקב רקמה גרנולומטוטית). גם התסמינים הבאים אפשריים, אם כי פחות שכיחים: כאבי מפרקים או דלקת מפרקים, נודולות בעור, כיבים בעור, ומעורבות נוירולוגית. בנוסף יכולים להופיע חום וירידה במשקל.

C-ANCA (נוגדנים עצמיים כנגד החלבון פרוטאינאז-3) חיובי ב-90% מהחולים. אך רק ב-60% מהחולים ללא מעורבות כלייתית.בדיקת ELISA יכולה לזהות את הנוגדנים בצורה ספציפית.

אבחנת המחלה מבוססת על שילוב של קליניקה, היסטולוגיה אופיינית, ו-ANCA. הימצאות של C-ANCA בלבד אינה מספקת לאבחנה של מחלת וגנר.ברונכוסקופיה משמשת לזיהוי מעורבות ריאתית, שב-50% מהחולים תתבטא כטריאדה של גרנולומה, וסקוליטיס, ונקרוזיס. ביופסיית כליה משמשת לזיהוי הפגיעה הכלייתית האופיינית, ובה ניתן לראות גלומרולונפריטיס סגמנטלית נמקית ללא שקיעת נוגדנים (pauci-immune).

מטרת הטיפול במחלת וגנר הוא להביא להפוגה (רמיסיה) בתסמינים על ידי שילוב של סטרואידים וציקלופוספמיד למשך 3-6 חודשים, ואז לשליטה (maintenence) בעזרת תרופות אימונו-מודולטוריות כגון מטוטרקסאט ואזתיופרין. גם התרופה Rituximab, שהיא למעשה נוגדן סינתטי כנגד CD20- שהוא חלבון מעטפת המבוטא על לימפוציטים מסוג B, הוכחה כיעילה. בנוסף, ניתן לתת אנטיביוטיקה מניעתית מסוג Resprim על מנת לנסות ולמנוע את חזרת המחלה בדרכי הנשימה העליונות.

האתגר העומד בפני הרופא המטפל הוא זיהוי מהיר של המחלה, וטיפול מיידי ואגרסיבי. ב-90% מהחולים תהיה תגובה כלשהי לטיפול הנ"ל, ו-75% יגיעו לרמיסיה. 90% מהחולים יישארו עם נזק בלתי הפיך כלשהו לאחד מאיברי המטרה.

מדיה וקבצים בנושא גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס בוויקישיתוף

• גרנולומטוזיס עם פוליאנגאיטיס, באתר אנציקלופדיה בריטניקה (באנגלית)