Akromegalia

Akromegalia (łac. acromegalia) – choroba spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (somatotropiny) przez hormonalnie czynnego gruczolaka komórek kwasochłonnych przedniego płata przysadki mózgowej[1][2]. Akromegalia występuje u osób dorosłych, u których skończony został proces wzrastania kości, a nasady kości długich uległy mineralizacji i zrośnięciu[1][2]. U dzieci i młodzieży nadmiar hormonu wzrostu powoduje gigantyzm[1], odróżniający się od akromegalii nadmiernym wzrostem kości długich.

Akromegalia i gigantyzm przysadkowy
Acromegalia et gigantismus pituitaris
Ilustracja
Chory na akromegalię. Widoczne cechy akromegalii: powiększenie żuchwy, poszerzony i pogrubiały nos, wydatne czoło, grube wargi ust, pogrubiałe rysy twarzy.
Klasyfikacje
ICD-10

E22.0

Historia

Jako pierwszy zespół objawów opisał i nazwał akromegalią Pierre Marie w 1886 roku. Hipotezę o związku przyczynowo-skutkowym między powiększeniem przysadki a akromegalią postawił w 1887 roku Oskar Minkowski, a Harvey Cushing w 1909 roku przeprowadził udaną operację usunięcia guza przysadki. Po operacji objawy choroby ustąpiły[1].

Objawy i przebieg

Rozpoznanie

Makrogruczolak przysadki uwidoczniony w badaniu RM u pacjenta z objawami akromegalii
  • Określenie poziomu IGF-1 – to najczulszy i najbardziej przydatny test laboratoryjny[1].
  • Wzrost stężenia hormonu wzrostu w surowicy. W związku z istnieniem znacznych wahań dobowych poziomu hormonu wzrostu w surowicy, należy wykonać profil dobowy stężenia hormonu wzrostu w surowicy.
  • Brak hamowania lub niedostateczne hamowanie wydzielania hormonu wzrostu po podaniu glukozy w teście doustnego obciążenia glukozą (OGTT). Zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu w surowicy do wartości 1 ng/ml po podaniu doustnym 75 g glukozy w zasadzie wyklucza akromegalię.
  • Wzrost stężenia somatomedyny C w surowicy.
  • Badania radiologiczne: tomografia komputerowa oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego[1].

Leczenie

Większość gruczolaków ma charakter prolaktynomy, stosuje się leczenie dodatkowe lekami dopaminergicznymi (agonistami dopaminy – bromokryptyną, kabergoliną), a także antagonistami receptora hormonu wzrostu (pegwisomantem).

Leczenie operacyjne jest metodą z wyboru i polega na usunięciu gruczolaka z dostępu przez zatokę klinową[1] (transsfenoidalnie), ewentualnie przezczaszkowo (transskranialnie). Przygotowanie do zabiegu operacyjnego polega na podawaniu syntetycznych analogów somatostatyny.

Leczenie farmakologiczne analogami somatostatyny o przedłużonym działaniu (oktreotyd, lanreotyd, wapreotyd, pazyreotyd) wdraża się, gdy istnieją przeciwwskazania do zabiegu lub gdy pacjent nie wyraża nań zgody, albo gdy leczenie operacyjne okazało się nieskuteczne lub guz jest nieoperacyjny (nacieka nerw wzrokowy).Ponieważ większość gruczolaków ma charakter prolaktynomy, stosuje się leczenie dodatkowe lekami dopaminergicznymi (agonistami dopaminybromokryptyną, kabergoliną), a także antagonistami receptora hormonu wzrostu (pegwisomantem).

Radioterapia (teleradioterapia, nóż gamma) stosowana jest jako leczenie uzupełniające w razie niepowodzenia leczenia chirurgicznego i farmakologicznego.

Rokowanie

Umieralność u chorych z nieleczonymi guzami przysadki produkującymi hormon wzrostu jest ponad dwukrotnie większa, głównie z powodu powikłań sercowych (kardiomegalia, niedomykalność zastawek) i chorób mózgowonaczyniowych.

Przypisy

Bibliografia