Dihidroorotat dehidrogenaza

Dihidroorotat dehidrogenaza (EC 1.3.3.1) je enzim koji katalizuje četvrti korak u de novo biosintezi pirimidina.[1][2] Ona pretvara dihidroorotat u orotat:

Dihidroorotat oksidaza
Identifikatori
EC broj1.3.3.1
CAS broj9029-03-2
Baze podataka
IntEnzIntEnz pregled
BRENDABRENDA pristup
ExPASyNiceZyme pregled
KEGGKEGG pristup
MetaCycmetabolički put
PRIAMprofil
Strukture PBPRCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
Ontologija genaAmiGO / EGO
Dihidroorotat dehidrogenaza iz E. coli
Identifikatori
SimbolDHO_dh
PfamPF01180
InterProIPR001295
PROSITEPDOC00708
SCOP1dor
SUPERFAMILY1dor
OPM superfamilija59
OPM protein1uum
Ljudska dihidroorotat dehidrogenaza
Identifikatori
SimbolDHODH
Entrez1723
HUGO2867
OMIM126064
PDB1D3G
RefSeqNM_001361
UniProtQ02127
Ostali podaci
EC broj1.3.3.1
LokusHromozom 16 q22
(S)-dihidroorotat + O2 orotate + H2O2

Ljudski dihidroorotat dehidrogenaza je sveprisutan FMN flavoprotein. Kod bakterija (gen pyrD), se nalazi na unutarnjoj strani ćelijske membrane. U nekim kvascima, kao kod Saccharomyces cerevisiae (gen URA1), to je citosolni protein, dok se kod ostalih eukariota nalazi u mitohondrijima.[3].

Kliničko značenje

Za antiupalni lek leflunomid je pokazano da inhibira DHODH. Ljudska DHODH ima dva domena: alfa/beta-barel domen koji sadrži aktivne stranice i alfa-spiralni domen koje formira otvaranje tunela koji vodi do aktivnog mesta[4]. Poznato je da se leflunomid vezuje u ovom tunelu.[5] Leflunomid se koristi za lečenje reumatoidnog artritisa i psorijaze.[6][7]

Mutacije ovog gena su pokazane da uzrokuju Milerov sindrom[8] koji je isto tako poznat kao Genee-Wiedemann sindrom, Wildervanck-Smith sindrom ili post aksijalni akrofacijalni distosis (POADS).

Vidi još

Ljudski proteini koji sadrže ove domene

Reference

Literatura

Spoljašnje veze

Ovaj artikal sadrži tekst iz javnog vlasništva Pfam i InterPro IPR001295


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).