芳基硫酸酯酶A

芳基硫酸酯酶A(Arylsulfatase A、ARSA、酰基硫酸酯酶A、腦苷硫酸酯酶/cerebroside-sulfatase、芳香基硫酸酯酶A)屬於之一種,它可以分解腦硫脂(sulfatide),即分解"腦苷3硫酸"(cerebroside 3-sulfate)為脑苷脂硫酸鹽。在人類中,芳基硫酸酯酶A由ARSA基因編碼。[1][2]

芳基硫酸酯酶A
(Arylsulfatase A)
PDB解譯基於1auk.
有效结构
PDB直系同源检索:PDBe, RCSB
标识
代号ARSA; MLD
扩展标识遗传学607574 鼠基因88077 同源基因20138 ChEMBL: 2193 GeneCards: ARSA Gene
EC編號3.1.6.8
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种人类小鼠
Entrez41011883
EnsemblENSG00000100299ENSMUSG00000022620
UniProtP15289P50428
mRNA序列NM_000487NM_009713
蛋白序列NP_000478NP_033843
基因位置Chr 22:
51.06 – 51.07 Mb
Chr 15:
89.47 – 89.48 Mb
PubMed查询[1][2]

病理機制

ARSA缺乏症與異染性腦白質退化症(MLD)有關,屬常染色体隱性遺傳疾病。[3]

生物化學

酶調節

芳基硫酸酯酶A被磷酸鹽所抑制,從而與活性位點"3-甲酰甘氨酸"(3-formylglycine/3-oxoalanine)形成一個共價鍵[4]

參見

  • 芳基硫酸酯酶B(Arylsulfatase B)
  • 類固醇硫酸酯酶(Steroid sulfatase)
  • 固醇硫酸酯酶(Steryl-sulfatase)
  • 芳基硫酸酯酶E(Arylsulfatase E)

註釋

延伸閱讀

外部連結