Titina
La titina, ye la proteína más grande que se conoz,[1] con una masa molecular de 3 a 4 millones Da. El xen que la codifica (TTN, con 281 kb[2]) contién 363 exones, más que nengún otru.
La proteína ta formada por múltiples dominios, aproximao 244, que contribúin a la so estructura. Estos dominios respuenden a la tensión esplegándose y volviendo a renaturalizarse, de manera que la cadena polipeptídica actúa como un resorte dientro del sarcómero, unidá funcional y contráctil del músculu. Esta proteína ye importante na contraición del músculu estriáu y los sos texíos asociaos. Actúa coneutando la llinia Z cola llinia M nel sarcómero, de cuenta que contribúi a la tresmisión de fuercia na llinia Z y llibera tensión na rexón de la banda I. Amás, llinda'l marxe de movimientu del sarcómero cuando ésti se tensiona, apurriendo al músculu cierta rixidez. Mientres la relaxación, la titina xenera tensión pasivo por aciu estensión elástica cuando se distiende'l sarcómero. Les variaciones na secuencia de la titina ente los distintos tipos de músculu hanse correlacionado con diferencies nes propiedaes mecániques de los mesmos.
Relevancia clínica
Acomuñáronse delles mutaciones del xen de titina cola cardiomiopatía hipertrófica familiar y cola distrofia tibial. Los pacientes con ciertes enfermedaes autoinmunes, como la esclerodermia, producen autu-anticuerpos contra la titina.
Considerancies llingüístiques
Siendo la proteína más grande, tamién la so nome químicu ye'l más llargu. Los lexicógrafos nun consideren los nomes químicos como pallabres, sinón como fórmules verbales; de nun ser asina, esti nome sería la pallabra más llarga, empezando con methionylthreonylthreonylglutaminylarginyl… y acabando en …asparaginylglutaminylglutaminylserxisoleucine. con un llargor total de 189 819 lletres.[3] Tárdase más de tres hores en pronunciala.[4]
Referencies
Enllaces esternos
