Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
La síndrome o malaltia de Vogt-Koyanagi-Harada (MVKH) és una malaltia multisistèmica de presumpta autoimmunitat que afecta els teixits pigmentats de melanina. La manifestació més significativa és la uveïtis bilateral i difusa (afectant, així, els ulls).[1][2] La MVKH també pot afectar de manera variable l'orella interna (amb efectes sobre l'audició), la pell, i les meninges (afectant, així, el sistema nerviós central).[1][2][3][4][5]
  | |
| Tipus | malaltia autoimmunitària, panuveïtis, malaltia otorinolaringològica genètica, anomalia de pigmentació de celles/pestanyes, malaltia autoimmunitària de la pell i el teixit connectiu, uveïtis autoimmunitària, malaltia immunitària genètica rara, malaltia, rara, neuroinflamatòria o neuroimmunològica i malaltia |
|---|---|
| Epònim | Einosuke Harada, Alfred Vogt i Yoshizo Koyanagi |
| Especialitat | oftalmologia |
| Clínica | |
| Símptomes | meningitis |
| Classificació | |
| CIM-11 | ED63.3 |
| CIM-10 | H20.82, H30.81, H20.8 i H30.8 |
| CIM-9 | 364.24 i 363.22 |
| Recursos externs | |
| DiseasesDB | 13983 |
| eMedicine | 1229432 |
| MeSH | D014607 |
| Orphanet | 3437 |
| UMLS CUI | C0042170 |
| DOID | DOID:12297 |
La malaltia es caracteritza per una uveïtis difusa bilateral, amb dolor, enrogiment i visió borrosa. Els símptomes oculars poden anar acompanyats d'una constel·lació variable de símptomes sistèmics, com ara auditius (tinnitus,[5] vertigen,[5] i hipoacúsia), neurològics (meningisme, amb malestar general, febre, mal de cap, nàusees, dolor abdominal, rigidesa del clatell i l'esquena, o una combinació d'aquests factors;[5] meningitis,[3] pleocitosi en el LCR, paràlisis de nervis cranials, hemiparèsia, mielitis transversa i inflamació del gangli ciliar[5]), i manifestacions cutànies, incloent-hi poliosi, vitiligen i alopècia.[3][4][5] El vitiligen sovint es troba a la regió sacre.[5]