Kollagen-Typ 18α1

Protein in Homo sapiens
(Weitergeleitet von COL18A1)

Kollagen Typ XVIII, alpha 1 ist ein Kollagen, das vom Gen COL18A1 codiert wird. Es bildet Homotrimere, die wiederum Kollagenfibrillen vom Typ XVIII formen.

Kollagen Typ XVIII, alpha 1
Kollagen Typ XVIII, alpha 1
Bändermodell von Kollagen Typ XVIII, alpha 1 nach PDB 1BNL
Andere Namen
  • Alpha-1-Typ-XVIII-Kollagen
  • Kollagen Alpha-1(XVIII)-Kette
  • Kollagen Alpha-1-Kette Typ XVIII
  • Endostatin
  • Multifunktionelles Protein MFP

Vorhandene Strukturdaten: PDB 1BNL, PDB 3HON, PDB 3HSH

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur1.754 Aminosäuren, 178.188 Da
Isoformen3
Bezeichner
Gen-NamenCOL18A1 ; KNO1; KNO; KS
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-FamilieHovergen
Übergeordnetes TaxonEuteleostomi
Orthologe
MenschHausmaus
Entrez8078112822
EnsemblENSG00000182871ENSMUSG00000001435
UniProtP39060P39061
Refseq (mRNA)NM_130445NM_001109991
Refseq (Protein)NP_085059.2NP_001103461.1
Genlocus Chr 21: 45.41 – 45.51 Mb Chr 10: 77.05 – 77.17 Mb
PubMed-Suche8078112822

Eigenschaften

Kollagen XVIII spielt eine wichtige Rolle bei Aufrechterhaltung der Netzhautstruktur und bei der Schließung des Neuralrohrs.[1] Ein endogener Inhibitor bildet das C-terminale Fragment, das Endostatin heißt, das die Angiogenese und das Tumorwachstum inhibiert, indem es die endotheliale Proliferation und Zellmigration einschränkt und die Apoptose in Endothelialzellen induziert.[2] Das Endostatin ist außerdem in der Lage, die VEGF-induzierte Phosphorylierung von MAPK in Chondrozyten zu inhibieren. Der angiogenetische Faktor ist wichtig für die Entwicklung und Aufrechterhaltung von avaskulären Zonen im Bindegewebe und im Bindegewebsknorpel.[3]

Mutationen im Gen COL18A1 können zum Knobloch-Syndrom Typ 1 führen.[4]

Weblinks

Einzelnachweise