치사성 불면증
치사성 불면증(致死性不眠症, Fatal Insomnia)은 아주 희귀한 뇌의 상염색체 우성 유전질병이다. 이 병의 우성 유전자는 전 세계에서 28개의 가족들만 가지고 있다. 이 병은 프리온이 변형되면서 시상하부에 영향을 줌으로써 발병한다. 만약 한 부모가 이 유전자를 가지고 있다면, 자녀는 50% 확률로 이 유전자를 물려받게 되고, 프리온에 변형을 일으켜 질병이 진행되게 된다. 산발성도 존재하나 가족의 유전적인 내력에 의한 발병이 대부분이다. 이 질병은 아직까지 치료 및 예방법이 없으며, 한 번 발병하게 되면 보통 1년 이내에 사망하게 된다. 따라서 궁극적으로 매우 치명적이다. 수면제를 복용해도 잠을 잘 수 없으며 오히려 혼수상태에 빠질 수 있다. 이 병은 1765년 11월 베네치아의 한 유대인 의사에게서 최초로 발병하였다. 프리온이 직접적인 병원체라는 점에서 크로이츠펠트-야코프병 등과 관련이 있다.
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| 진료과 | 정신건강의학, sleep medicine, neuropathology  |
증상
이 병의 증상은 쉽게 말해 '죽을 때까지 잠들 수 없는 것'이다. 불면증으로 인해 잠을 잘 수 없게 됨에 따라 공황상태, 환상, 흥분, 진땀, 몸무게 감소,무언증,치매 등의 증상이 나타나며 동공이 바늘 구멍의 크기 정도로 축소된다. 하지만 같은 병이라도 환자에 따라 증상이 다양하며, 심지어는 같은 FFI 유전자를 가지고 있는 가족끼리도 다른 증상이 나타난다.이 병의 증상은 대체로 40대를 넘어서 발현하며, 대체로 네 개의 단계를 거쳐서 진행된다.
- 첫 번째 단계: 치명적 가족성 불면증의 가장 주된 증상인 점점 심해지는 불면증이다. 첫 번째 단계는 약 4개월에 걸쳐서 진행되며 공황, 기괴한 공포증들과 같은 수많은 정신의학적 문제들을 포함한다.
- 두 번째 단계: 환상, 공황, 흥분, 진땀과 같은 증세를 일으키며, 약 5개월 동안 지속된다.
- 세 번째 단계: 3개월에 걸쳐 지속되며 몸무게 감소와 함께 총체적 불면증에 걸린다. 이 단계에서 환자는 잠을 자는 것이 불가능하다.
- 네 번째 단계: 약 6개월 동안 지속되며, 치매와 총체적 불면증이 온다. 그리고 무언증에 걸린 후에 갑작스럽게 사망하게 된다.
같이 보기
외부 링크
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