Pnevmocistična pljučnica
Pnevmocistična pljučnica (PCP) ali pnevmocistoza je pljučnica, ki jo povzroča gliva Pneumocystis jirovecii.[1][2][3] Pneumocystis jirovecii je povzročitelj priložnostne okužbe pri bolnikih z oslabelim imunskim sistemom (na primer pri bolnikih s hivom, krvnimi raki, po presaditvi krvotvornih matičnih celic ali čvrstih organov ...).[4][2]Pojavnost in stopnja smrtnosti zaradi pnevmocistične pljučnice sta se močno povišali med pojavom pandemije aidsa v 80. letih dvajsetega stoletja, z uvedbo učinkovitega protiretrovirusnega zdravljenja pa sta se ponovno zmanjšali.[4]
| Pnevmocistična pljučnica | |
|---|---|
| Sopomenka | PCP, pnevmocistoza, pljučnica Pneumocystis jirovecii |
 | |
| Ciste Pneumocystis jirovecii v bronhoalveolarnem izpirku (barvanje s toluidin modrim O] | |
| Specialnost | infektologija, pulmologija |
| Vzroki | Pneumocystis jirovecii |
| Dejavniki tveganja | oslabel imunski sistem |
| Diferencialne diagnoze | druge vrste pljučnice |
| Zdravila | steroidi, trimetoprim/sulfametoksazol, pentamidin, trimetreksat, dapson, atovakon, primakin, pafuramidin maleat in klindamicin. |
Simptomi
Kolonizacija s povzročiteljem pri posameznikih z normalnim imunskim sistemom ni povezana z razvojem bolezni, pri bolnikih z okrnjenim imunski sistemom pa lahko pride do pnevmocistične pljučnice z različno hitrostjo napredovanja okužbe in različno simptomatiko.[4] Simptomi in bolezenski znaki so neznačilni: oteženo dihanje (dispneja) ob naporu, kašelj, subfebrilna temperatura ob hipoksemiji (saturacija manj kot 94 %).[2]
Pri bolnikih s hivom je značilen subakuten potek bolezni, kar pomeni, da se bolezen razvija več tednov, včasih več mesecev. Pri bolnikih z drugimi dejavniki tveganja se bolezen razvije običajno hitro, v nekaj dneh, mogoč pa je tudi počasnejši potek.[2]
Zapleti
Znan zaplet pnevmocistične pljučnice je pnevmotoraks.[5] Pride lahko tudi do stanja, podobnega sindromu akutne dihalne stiske, kar zahteva intubiranje bolnika.[6]
Povzročitelj
Pnevmocistično pljučnico povzroča Pneumocystis jirovecii, ki je obligatorni zunajcelični mikroorganizem.[7] Sprva so jo zaradi morfoloških značilnosti uvrstili med praživali,[8]</ref> kasneje pa ugotovili, da gre za kvasovkam podobno glivo.[2] Najprej so ga imenovali Pneumocystis carinii, pozneje pa so ga pri ljudeh preimenovali v P. jirovecii, saj so ugotovili, da P. carinii povzroča okužbo le pri podganah, P. jirovecii pa pri ljudeh.[7]
Pneumocystis jirovecii je pogosto prisoten v pljučih zdravih posameznikov in ne povzroča bolezni.[9] Gre za priložnostno okužbo, ki se pojavi pri bolnikih z oslabelim imunskim sistemom.[4][2]
Dejavniki tveganja
Pnevmocistična pljučnica se pojavlja pri bolnikih z oslabelim imunski sistemom, zlasti pri bolnikih s hivom.[4][2]Med hiv-negativnimi bolniki so ogroženi predvsem bolniki z različnimi oblikami krvnega raka, osebe po alogeni presaditvi krvotvornih matičnih celic ali čvrstih organov in osebe, ki zaradi različnih kroničnih bolezni prejemajo imunosupresivno ali imunomodulatorno zdravljenje[4] (na primer glukokortikoide, purinske analoge, kalcinevrinske zaviralce, monoklonska protitelesa proti CD52 in CD20 ter antagoniste dejavnika tumorske nekroze α).[7]
Prognoza
Pnevmocistična pljučnica je pri imunsko oslabelih bolnikih lahko smrtna bolezen; smrtnost pri bolnikih, okuženih s hivom, je 10- do 20-odstotna, pri ostalih imunsko oslabelih pa 30- do 60-odstotna.[7] Za prognozo bolezni sta pomembna hitra diagnoza in čimprejšnje ustrezno zdravljenje. Zamujanje s ciljno terapijo močno poveča stopnjo smrtnosti, predvsem pri bolnikih, ki potrebujejo intubacijo in podporno dihalno terapijo.[4] Slabšo prognozo imajo starejši bolniki (> 50 let), bolniki s pridruženimi okužbami in drugimi boleznimi, bolniki s hemoglobinom < 100 g/L, z visoko aktivnostjo laktat-dehidrogenaze (LDH) in povečano koncentracijo C-reaktivnega proteina. Učinkovitost zdravljenja se pogosto pokaže šele čez 7 do 10 dni – eden prvih znakov izboljšanja je, da lahko bolnik ponovno globoko vdihne zrak. Za neuspeh zdravljenja je pogosto kriva druga sočasna okužba, redkeje odpornost povzročitelja proti zdravljenju.[2]
Zdravljenje
Pri pnevmocistični pljučnici se uporablja zlasti intravensko protimikrobno zdravljenje s kombinacijo učinkovin trimetoprim/sulfametoksazol.[10] Če zdravljenje s to kombinacijo ni učinkovito ali ni primerno zaradi nežeklenih učinkov, so voljo druga protimikrobna zdravila, ki pa so manj učinkovita in zanje obstaja manj podatkov: primakin s klindamicinom ali intravenski pentamidin ali atovakon.[2] V primeru odpovedi pljuč se uporablja še zdravljenje s kisikom ter glukokortikoidi; slednji zmanjšajo pljučni edem.[10]
Epidemiologija
Pnevmocistična pljučnica je relativno redka bolezen pri ljudeh, ki imajo normalno delujoč imunski sistem.[1][11] Pojavnost in stopnja smrtnosti zaradi pnevmocistične pljučnice sta se močno povišali med pojavom pandemije aidsa v 80. letih dvajsetega stoletja, z uvedbo učinkovitega protiretrovirusnega zdravljenja pa sta se ponovno zmanjšali.[4] Povečuje pa se razširjenost pri osebah z drugimi oblikami imunske pomanjkljivosti, na primer pri bolnikih po presaditvi organov, z rakavimi ali revmatološkimi boleznimi itd.[7]
Povzročitelj je sicer prisoten povsem po svetu[12] in o primerih pnevmocistične pljučnice poročajo na vseh celinah (razen na Antarktiki).[12] Pri starosti štirih let je več kot 75 % otrok serološko pozitivnih na P. jirovecii, kar kaže na pogostost izpostavljenosti prebivalstva povzročitelju. Raziskava na Kitajskem pri 96 osebah, ki so umrle zaradi s pnevmocistično pljučnico nepovezanih vzrokov (samomor, prometna nesreča ...), so ugotovili, da je bil P. jirovecii prisoten v pljučih pri 65 posameznikih (68 %), kar tudi kaže na to, da je brezsimptomna okužba zelo razširjena.[13] Do 20 % odraslih je v danem trenutku brezsimptomnih prenašalcev povzročitelja. Brezsimptomna okužba lahko vztraja več mesecev, preden jo posameznikov imunski sistem premaga.[14]