Vaskulitis
Vaskulitisi oziroma angiitisi so skupina bolezni, pri kateri pride do poškodbe žil zaradi vnetja.[2] Lahko se pojavijo samostojno ali pa v sklopu sistemske prizadetosti.[3] Prizadete so lahko arterije (arteriitis) ali vene (flebitis). Med vaskulitise nekateri uvrščajo tudi limfangiitis (vnetje mezgovnic).[4]
| Vaskulitis | |
|---|---|
| Sopomenke | angiitis[1] |
 | |
| Petehija in purpura spodnje okončine zaradi vaskulitisa, povzročenega z zdravili. | |
| Izgovorjava |
|
| Specialnost | revmatologija |
| Simptomi | izguba telesne teže, vročina, bolečina v mišicah, purpura |
| Zapleti | gangrena, srčna kap |
Znaki in simptomi
Pojavijo se lahko naslednji znaki in simptomi:[5]
- splošni simptomi: vročina, nenamerno hujšanje
- koža: tipna purpura, livedo reticularis
- mišice in sklepi: bolečina in vnetje mišic, bolečina v sklepih, otekanje sklepov
- živčevje: mononeuritis multiplex, glavobol, možganska kap, tinitus (šumenje v ušesih), zameglen vid, akutna izguba vida
- obtočila: srčna kap, visok krvni tlak, gangrena
- dihala: krvavitev iz nosu, izkašljevanje krvi, infiltracija v pljučih
- prebavila: bolečina v trebuhu, smolasto blato (melena), predrtje prebavil
- ledvice: glomerulonefritis
Vzrok
Vaskulitisi so vnetne bolezni, pri čemer pa lahko vnetje sprožijo različni dejavniki, mehanizem pa ni vselej povsem jasen. V nekaterih primerih gre za genetsko nagnjenje, posledico avtoimunske bolezni (npr. revmatoidnega artritisa, lupusa) ali krvnega raka, lahko pa vnetne procese v žili sprožijo tudi različni zunanji dejavniki, na primer okužbe (kot sta hepatitis B ali C) ali določena zdravila.[6]
Razvrstitev
Glede na vrsto oziroma velikost prizadetih žil poznamo:[7][8][9]
- vaskulitise velikih žil: na primer takayasujev arteriitis, gigantocelični (temporalni) arteriitis
- vaskulitise srednje velikih žil: na primer burgerjeva bolezen, kawasakijeva bolezen, nodozni poliarteriitis
- vaskulitise malih žil: na primer behçetova bolezen, eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, kožni vaskulitis, granulomatoza s poliangiitisom, henoch-schönleinova, mikroskopski poliangiitis. Glavni tipi vaskulitisov malih žil so podani tudi v spodnji preglednici:
| Primerjava glavnih tipov vaskulitisov malih žil | ||
|---|---|---|
| Vaskulitis | Prizadet organ | Histopatologijay |
| Kožni vaskulitis malih žil | koža, ledvice | nevtrofilci, fibrinoidna nekroza |
| Granulomatoza s poliangiitisom | nos, pljuča, ledvice | nevrofilci, celice velikanke |
| Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom | pljuča, ledvice, srce, koža | histiociti, eozinofilci |
| Behçetova bolezen | običajno sinusi, možgani, oči in koža; lahko tudi drugi organi, npr. pljuča, ledvice, sklepe | limfociti, makrofagi, nevtrofilci |
| Kawasakijeva bolezen | koža, srce, usta, oči | limfociti, nekroza endotelija |
| Buergerjeva bolezen | arterije in vene v spodnjih okončinah (gangrena) | nevtrofilci, granulomi |
Diagnoza
Pri bolnikih z aktivnim vaskulitisom krvne preiskave ali preiskave drugih telesnih tekočin na splošno kažejo na vnetje v telesu: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, povišane vrednosti C-reaktivne beljakovine (CRP), slabokrvnost, povečano število belih krvničk (levkocitoza) in eozinofilcev (eozinofilija). Lahko so povečane vrednosti antinevtrofilnih citoplazemskih protiteles (ANCA) ter prisotna hematurija.
Testi delovanja drugih organov so lahko normalni; nenormalnosti so odvisne od stopnje vpletenosti dotičnih organov.
Dokončna diagnoza je možna po biopsiji prizadetega organa (kot so koža, sinusi, pljuča, živci, možgani ali ledvice), s katero se pojasni vnetje žilja.
Zdravljenje
Zdravljenje je praviloma usmerjeno v zaviranje vnetja. Pogosto se uporabljajo kortikosteroidi, lahko pa tudi druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem.[10] Zdravljenje je tudi odvisno od vrste vaskulitisa.[3]