Синдром Лауна — Ґанонґа — Левайна

хвороба
(Перенаправлено з CLC-синдром)

Синдро́м Ла́уна-Ґано́нґа-Ле́віна (LGL-синдром) — один із видів синдрому передчасного збудження шлуночків.

Синдром Лауна — Ґанонґа — Левайна
Зубці: P • Q • R • S • T • U Комплекс: QRS Інтервали: PQ • QT Сегменти: PQ • ST
Зубці: PQRSTU
Комплекс: QRS
Інтервали: PQQT
Сегменти: PQ • ST
Зубці: PQRSTU
Комплекс: QRS
Інтервали: PQQT
Сегменти: PQ • ST
Спеціальність кардіологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 I45.6
OMIM 108950
DiseasesDB 7599
eMedicine med/2954
MeSH D008151
SNOMED CT 55475008
CMNS: Lown-Ganong-Levine syndrome у Вікісховищі

У клінічній практиці існує розмежування власне LGL-синдрому та феномену укороченого інтервалу PQ, оскільки синдром передбачає наявність симптомів, а у випадку ізольованого укорочення інтервалу PQ на ЕКГ можна вести мову лише про електрофізіологічний феномен.

Назва походить від імен Бернарда Лауна, Вільяма Френсіса Ґанонґа та Самюеля Альберта Левіна. У радянській літературі синдром часто називали синдромом Клерка — Леві — Крістеско (CLC-синдром) — від імен французьких лікарів А. П. Клерка (A. P. Clerc), Р. Леві (R. Levy) та К. Крістеско (C. Cristesco), які вперше описали цей синдром в 1938 році.

Патофізіологія

Наразі достеменно невідома причина прискореного атріовентрикулярного проведення хвилі деполяризації. За більшістю джерел причиною LGL-синдрому є функціонуючий аномальний шлях атріовентрикулярного проведення — пучок Джеймса, анатомічно розташований поблизу атріовентрикулярного з'єднання та з'єднуючий провідні шляхи передсердь безпосередньо із загальним стовбуром пучка Гіса.[1] Проте, електрофізіологічні дослідження не виявили єдиної аномалії, що була б характерна для усіх пацієнтів з LGL-синдромом. Тому існує думка, що LGL-синдром є гетерогенним станом з різними варіантами аномальних шляхів проведення (інтранодальних та/або паранодальних), які оминають функціонально активну частину атріовентрикулярного з'єднання та, зрештою, формують характерний електрофізіологічний феномен.

Діагностика

ЕКГ-ознаками LGL-синдрому є вкорочення інтервалу PQ менше 0,12  с та нормальний (незмінений) комплекс QRS. При виявленні ознак LGL-синдрому рекомендовано консультацію кардіолога.

Клінічно LGL-синдром може проявлятися нападами тахікардії або тахіаритмії.

Для виявлення потенційної небезпеки LGL-синдрому виконується черезстравохідна електрокардіостимуляція, яка визначає здатність аномальних шляхів до проведення імпульсів з високою частотою.

Лікування

У випадку безсимптомного феномену укороченого інтервалу PQ лікування не потрібне.

При розвитку пароксизму тахікардії можуть бути ефективними вагусні проби: Даньїні — Ашнера, Чермака — Герінга, Вальсальви. Нечасті пароксизми тахікардії (менше одного разу на місяць), які не призводять до значного порушення стану пацієнта, усуваються вагусними пробами та не мають тенденції до почащення іншого лікування не потребують. При частих рецидивах тахікардій або тахіаритмій (частіше 1 разу на місяць),особливо якщо вони супроводжуються порушеннями гемодинаміки (падіння артеріального тиску) або свідомості, такий пацієнт є кандидатом на кардіохірургічне лікування. Методом вибору є радіочастотна катетерна абляція аномальних шляхів проведення.

Прогноз

Пацієнти з LGL-синдром не мають підвищеного ризику раптової смерті. Єдина патологія, пов'язана з LGL-синдром — це виникнення пароксизмів тахікардій або тахіаритмій: синусової тахікардії, суправентрикулярних тахікардій, фібриляції передсердь, тріпотіння передсердь або шлуночкової тахікардії.[2]

Див. також

Джерела

  • Вільям Ф.Ґанонґ. Фізіологія людини: Підручник/Переклад з англ. Наук.ред.перекладу М.Гжегоцький, В.Шевчук, О.Заячківська.&bsp;— Львів: БаК, 2002.—784 с. ISBN 966-7065-38-3 — ст. 512—513.
  • Мурашко В. В., Струтынский А. В. Электрокардиорафия. Учебн. пособие. — 6-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 320 с.; ISBN 5-901712-09-9; — ст. 199—200.
  • Окороков А. Н., Диагностика болезней внутренних органов: Т. 10. Диагностика болезней сердца и сосудов.: — М.: Мед. лит., 2005. — 384 с.: ил. ISBN 5-89677-091-X; — ст. 318—319.
  • A.P. Clerc, R. Levy, С. Cristesco. A propos du racourcissement permanent de lespace P — R de lelectrocardiogramme sans deformation du complexe ventriculaire. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux, 1938; 31: 569—582.

Примітки


🔥 Top keywords: Головна сторінкаЧемпіонат Європи з футболу 2024Спеціальна:ПошукВікіпедія:Культурна спадщина та видатні постаті (2024)Збірна України з футболуБріджертониЧемпіонат Європи з футболу 2020YouTubeУкраїнаЧемпіонат Європи з футболуЗбірна Румунії з футболуРебров Сергій СтаніславовичГлобальний саміт мируРадіо «Свобода»ДефолтРумуніяЛунін Андрій ОлексійовичНаціональна суспільна телерадіокомпанія УкраїниДень батькаДовбик Артем ОлександровичШевченко Андрій МиколайовичЯрмоленко Андрій МиколайовичЧемпіонат Європи з футболу 2024 (кваліфікаційний раунд)Мудрик Михайло Петрович138-ма зенітна ракетна бригада (Україна)FacebookЄрмак Андрій БорисовичСексВійськові звання України22-га окрема механізована бригада (Україна)Зінченко Олександр ВолодимировичТериторіальний центр комплектування та соціальної підтримкиДумками навиворіт 2Чемпіонат Європи з футболу 2016Список операторів систем розподілу України2024 у телебаченніMegogoСписок українських жіночих іменКиїв