Склеродерма

Склеродермата (от гр. склерос – твърд, дерма – кожа) е група автоимунни заболявания, които предизвикват промени в кожата, кръвоносните съдове, мускулите и вътрешните органи. Заболяването може да в локализирано върху кожата или да включва други органи в допълнение към кожата. Симптомите може да включват участъци с удебелена кожа, скованост, умора и лошо оросяване на пръстите на краката и ръцете (познато още като Синдром на Рейно)

Склеродерма
Ръка на жена с лезии, причинени от склеродерма
Специалностревматология
Класификация и външни ресурси
МКБ-10L94.0-L94.1, M34
МКБ-9701.0 710.1
Склеродерма в Общомедия

Причината за заболяването не е известна. Рискови фактори са фамилна обремененост, някои генетични фактори и излагане на силициев прах. Механизъмът на заболяването включва анормален растеж на съединителна тъкан, който се предпоалга че се дължи на това че тялото на болния атакува здрави тъкани.

Диагнозата обикновено е базиране на симптомите на пациенти и може да се подкрепи от кожна биопсия и кръвни тестове.

Въпреки че е нелечимо заболяване, лечението може да подобри симптомите. Използваните лекарства включват кортикостероиди, метотрексат и нестероидни противовъзпалителни средства. Прогнозата зависи от сериозността на заболяването. Хората с локализирано заболяване като цяло имат нормална продължителност на живот. При хората със системно заболяване типичната продължително на живот е 11 години от появата на симптомите, често поради белодробни, гастроентестинални или сърдечни усложнения.

Близо 3 на всеки 100 000 души годишно развиват системната форма на заболяването. Състоянието обикновено започва в средна възраст. Жените са по-често засегнати от мъжете

Симптоми

Потенциалните симптоми включват:

  • Сърдечно съдови: Синдром на Рейно (начален симптом на 30% от заболелите, проявява се при 95% от заболелите през продължителността на болестта); следи от рани по пръстите на ръцете; промени по кожата и лигавиците (telangiectasis); сърцебиене; аритмия; припадъци; високо кръвно налягане; сърдечна недостатъчност
  • Храносмилателни: Гастроезофагиална рефлуксна болест (ГЕРБ), подуване, лошо храносмилата (диспепсия), загуба на апетит; редуваща се диариа със запек; синдром на Сьогрен и усложненията му: загуба на зъби и дрезгав глас (заради ГЕРБ)
  • Белодробни: прогресивен задух; болка в гърдите (поради белодробна хипертензия); и суха постоянна кашлица поради интерстициално белодробно заболяване
  • Опорно-двигателни: ставни и мускулни болки; загуба на подвижност; синдром на карпалния тунел и мускулна слабост
  • Пикочно-полови: импотентност; диспареурия; бъбречни кризи и бъбречна недостатъчност
  • Други: лицева болка поради тригеминална невралгия; парестезия; главоболие; инсулт; умора; калционоза и загуба на тегло