Leukemie

Leukemie
	Leukemické buňky v nátěru z periferní krve
	Některá data mohou pocházet z datové položky.

Leukemie (nebo také leukémie,^[1]^[2] řecky leukos λευκός, „bílý“ a haima αίμα, „krev“, odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukemie postihují celý organismus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. V průměru se vyskytuje 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.^[3]

Historie leukemie

Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu „leukemie“ a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění „leukocytemií“. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukemií

Leukemie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukemie z lymfocytů a leukemie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukemie

Akutní lymfoblastická leukemie (ALL)

Akutní lymfoblastická leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukemie na tři typy:

L1 – malé nádorové buňky
L2 – malé i velké nádorové buňky
L3 – velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukrmií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou

B lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější
T lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější

podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukemie (AML)

Akutní myeloidní leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO.Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1:

M0 – akutní myeloblastická leukemie minimálně diferencovaná
M1 – akutní myeloblastická leukemie bez vyzrávání
M2 – akutní myeloblastická leukemie s vyzráváním
M3 – akutní promyelocytární leukemie
M4 – akutní monomyelocytární leukemie
M5a – akutní monoblastická leukemie
M5b – akutní monocytární leukemie
M6a – erytroleukemie
M6b – čistě erytroidní leukemie
M7 – akutní megakaryoblastová leukemie

Chronické leukemie

Myelodysplastický syndrom (MDS)

Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukemií, často však přechází v akutní myeloidní leukemii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB):

Refrakterní anémie (RA) – pozn. – refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem
Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB)
Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t)
Chronická myelomonocytární leukemie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocnění

Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů.

Polycythaemia vera (PV) – zmnožení červených krvinek
Chronická myeloidní leukémie (CML)
Esenciální trombocytémie (ET) – zmnožení krevních destiček
Chronická myelofibróza (CMF) – kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby
Chronická neutrofilní leukemie (CNL) – zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné
Chronická eozinofilní leukemie (CEL) – zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem

Chronická lymfatická leukemie (CLL)

Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom.Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukemie/lymfomy na:

B lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější
T lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Diagnostika

Moderní diagnostika leukemií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

Terapie

Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk. Jejich zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukemií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukemií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory

věk nad 50 let^[zdroj⁠?]
kouření – především vinou benzenu, který je známý karcinogen^[4]
radioaktivita^[4]
vystavení pesticidům^[5]

Známé osobnosti, které podlehly leukemii

Centra léčby a výzkumu

Jedním z významných českých center léčby leukemie je Ústav hematologie a krevní transfuze (ÚHKT) v Praze, kde nejen pacienty léčí, také provozují vlastní transfuzní stanici a získávají zdravou krev od dárců krve,^[10] a provádějí i výzkum.^[11]

Odkazy

Reference

Literatura

Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007
Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005
Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002

Související články

Externí odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu leukemie na Wikimedia Commons
Slovníkové heslo leukemie ve Wikislovníku
(česky) Nadace pro transplantace kostní dřeně Archivováno 30. 3. 2010 na Wayback Machine.
(česky) Český národní registr dárců dřeně Archivováno 19. 3. 2010 na Wayback Machine.
(anglicky) European Leukemia Net
Harris N.L.et al: J Clin Oncol 17:3835, 1999 – klasifikace leukémii a lymfomů dle WHO

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

Search