Triton-Tumor
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C47.9 | Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Triton-Tumor ist eine Form des seltenen malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST) und gehört zu den bösartigen Weichteiltumoren des Bindegewebes. Im Gegensatz zum MPNST enthält der Triton-Tumor zusätzlich zu Schwannomzellen Anteile eines Rhabdomyosarkoms (Rhabdomyoblasten).[1]
Synonyme sind: MPNST mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung; MTT; Nervenscheidentumor, maligner peripherer, mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung
Neben dem malignen Triton-Tumor gibt es auch eine gutartige Form, den benignen Triton-Tumor.[2][3] Dieser auch als Neuromuskuläres Hamartom bezeichnete seltene Tumor besteht aus gut differenzierten gestreiften Muskelfasern vermischt mit peripheren Nervenfasern.[4]
Die Erstbeschreibung des Triton-Tumors stammt aus dem Jahre 1932 durch den französisch-kanadischen Pathologen Claude L. Pierre Masson (1880–1959).[5]
Die Bezeichnung „Triton-Tumor“ wurde im Jahre 1973 erstmals von James M. Woodruff und Mitarbeitern verwendet.[6]
Der Name bezieht sich auf den Triton-Salamander.
Verbreitung
Dieser Tumor macht etwa 5 % aller MPNST aus.[1] Meist tritt er vor dem 35. Lebensjahr auf, bei Kindern ist er sehr selten.[7]
Ursache
Eine Ursache ist nicht bekannt. Meist liegt eine Neurofibromatose Typ 1 vor (in 40–70 %).[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Lokalisation meist am Körperstamm, Hals und Kopf
- Ursprung meist von den Hauptnervensträngen wie Ischiasnerv, Plexus brachialis und Plexus lumbosacralis
Andere Lokalisationen sind sehr selten.[8]
Therapie und Prognose
Die Behandlung der Wahl ist die radikale Exzision. Die Fünfjahresüberlebensrate wird mit etwa 12 % angegeben.[1]
Literatur
- Kenichiro Mae, Yukihiko Kato u. a.: A Case of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Rhabdomyoblastic Differentiation: Malignant Triton Tumor. In: Case Reports in Dermatology, 2013, 5, S. 373; doi:10.1159/000357610.
- C. J. Stasik, O. Tawfik: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant triton tumor). In: Archives of pathology & laboratory medicine, Dezember 2006, Band 130, Nummer 12, S. 1878–1881; doi:10.1043/1543-2165(2006)130[1878:MPNSTW]2.0.CO;2 (zurzeit nicht erreichbar), PMID 17149968 (Review).
Weblinks
- Malignant Triton Tumor. National Cancer Institute.
