Thymoma

A timómában szenvedő betegek egyharmadának vannak a daganat nagy tömege miatt összenyomódott szervek okozta tünetei. Ezek a superior vena cava szindróma, dysphagia (nyelési nehézség), köhögés vagy mellkasi fájdalom. ^[1]

A betegek egyharmadánál fedezik fel daganataikat, mivel a kórképükhöz "járó" autoimmun rendellenességük van. Mint korábban említettem, ezek közül a leggyakoribb a myasthenia gravis (MG); Az MG-s betegek 15-20% -ának van thymoma, és fordítva, a thymomában szenvedő betegek 25-40% -ának van MG-je. További társult autoimmun állapotok közé tartozik a thymomával társult multiorganikus autoimmunitás, a tiszta vörösvértest aplasia és a Good szindróma (kombinált immunhiányos és hypogammaglobulinemiás thymoma). Egyéb jelentett betegség-társulások akut pericarditis, agranulocytosis, alopecia areata, fekélyes vastagbélgyulladás, Cushing-kór, hemolitikus vérszegénység, limbikus encephalopathia, myocarditis, nephroticus szindróma, panhypopituitarismus, károsító anaemia, polymyositis, rheumatoid arthritis, sarcoidosis, scleroticus, sclerotodorma, sclerotodorma, sclerotodopoma szindróma, szisztémás lupus erythematosus és thyreoiditis. ^[1][2]

A timómában szenvedő személyek nagyjából 40%-ának nincsenek tünetei, és az elváltozást egy mellkas röntgen- vagy CT / CAT vizsgálat segítségével azonosítják, úgy, hogy adott esetben a timoma gyanúja fel sem merül.^[1]

Thymocytákból származik, ezek epithelialis sejt populáció a csecsemőmirigyben, és számos mikroszkopikus altípus már elismert.^[1] A timómának három fő szövettani típusa van, a sejtek mikroszkópos megjelenésétől függően:

• A típus, ha a hámsejtek ovális vagy fusiform alakúak (kevesebb limfocita szám);
• B típus, ha hámsejtjük van (a B típusnak három altípusa van: B1 (limfocitában gazdag), B2 (kérgi) és B3 (hám). ); ^[3]
• AB típus, ha a daganat mindkét sejttípus kombinációját tartalmazza.

A thymikus kortikális hámsejtekben bőséges a citoplazma, a vezikuláris mag finom eloszlású kromatinnal, valamint a kis sejtmagok és a citoplazmatikus szálak érintkeznek a szomszédos sejtekkel. A thymikus medulláris hámsejtek ezzel ellentétben orsó alakúak, ovális sűrű maggal és kevés citoplazmás timómával, ha kevésbé jóindulatúak.

Thymoma gyanúja esetén általában CT / CAT vizsgálatot végeznek a daganat méretének és kiterjedésének becsléséhez, és az elváltozásról CT-vezérelt tűbiopsziával mintát vesznek. A CT-vizsgálatok megnövekedett vaszkuláris fokozása rosszindulatú daganatra utalhat, akárcsak a pleurális lerakódások. ^[1] Korlátozott  biopsziák a pneumomediastinum vagy a mediastinitis nagyon kicsi kockázatával és a szív vagy a nagy erek károsodásának még alacsonyabb kockázatával járnak. Néha a timoma áttétet képez, például a gyomorban. ^[4]

A diagnózist szövettani vizsgálattal állítja fel egy patológus, miután tömeges szövetmintát nyert. A tumor végső osztályzása és stádiumának megállapítása csak ezután következik, néha a thymectomia után.

A kiválasztott laboratóriumi vizsgálatokkal követni lehet a kórkép kapcsán felmerülő problémákat,vagy a tumor lehetséges terjedését. Ezek a következők: teljes vérkép, fehérje elektroforézis, az acetilkolin receptor antitestei (ami a myasthenia gravis jele), elektrolitok, májenzimek és a vesefunkció. ^[1]

Stádium

A Masaoka-skálát széles körben használják, és a betegség anatómiai kiterjedésén alapszik a műtét idején: ^[5]

• I: Teljesen be van zárva
• IIA: Mikroszkópos invázió a kapszulán keresztül a környező zsírszövetbe
• IIB: Makroszkopikus invázió a kapszulába
• III: Makroszkopikus invázió a szomszédos szervekbe
• IVA: Pleurális vagy pericardialis implantátumok
• IVB: Limfogén vagy hematogén metasztázis a távoli (extrathoracalis) helyekre

A műtét a thymoma kezelésének fő alappillére. Ha a tumor látszólag invazív és nagy, akkor a műtét megkísérlése előtt preoperatív (neoadjuváns) kemoterápia és / vagy sugárterápia alkalmazható a méret csökkentése és a reszekcióképesség javítása érdekében. Amikor a daganat korai stádiumú (Masaoka I-IIB), további terápia nem szükséges. A thymus eltávolítása felnőtteknél nem okoz immunhiányt, de gyermekeknél a posztoperatív immunitás kóros lehet. Az invazív thymomák további sugárkezelést és kemoterápiát (ciklofoszfamid, doxorubicin és ciszplatin) igényelhetnek. .^[1] A thymoma megismétlődését az esetek 10-30% -ában írják le a műtéti reszekciót követő 10 évig, és az esetek többségében a pleurális kiújulások is eltávolíthatók. A közelmúltban a pleurális kiújulások műtéti eltávolítását hipertermikus intratorakális perfúziós kemoterápia vagy intratorakális hipertermikus perfúziós kemoterápia (ITH) követheti.

A prognózis sokkal rosszabb a III. Vagy IV. Stádiumú timómák esetében, összehasonlítva az I. és II. Stádiumú daganatokkal. Az invazív thymomák ritkán metasztázisokat is okozhatnak, általában az pleura, a csontok, a máj vagy az agy felé az esetek körülbelül 7% -ában. ^[1] Egy tanulmány megállapította, hogy a megfigyelt III és IV stádiumú betegek valamivel több mint 40% -a túlélte a diagnózist követő -minimum- 10 évet. Ezen betegek átlagos életkora a thymoma diagnózisakor 57 év volt. ^[6]

A thymoma miatt thymectomián átesett betegekesetén a sárgaláz elleni védőoltás beadása után súlyos mellékhatások léphetnek fel. Ezt valószínűleg a vakcinára adott nem megfelelő T-sejt-válasz okozza. Ennek kapcsán halálesetekről is számoltak be.. 

A férfiakat és nőket is egyaránt érinti a thymoma. A diagnóziskor az átlagos életkor életkora 30–40 év, bár eseteket minden korcsoportban leírtak, beleértve a gyermekeket is. ^[1]

• 
  Kapszulázott cisztás thymoma.
• 
  Lokálisan invazív körülírt thymoma (vegyes limfocita és epithelium, kevert sokszög és orsó).
• 
  A B1 típusú thymoma szövettani képe. Az elülső mediastinalis tömeget műtéti úton kivágták. Hematoxilin és eozin festék.
• 
  A B1 típusú thymoma szövettani képe. Az elülső mediastinalis tömeget műtéti úton kivágták. Cytokeratin CAM5.2 immunfesték.
• 
  Szövettani kép, amely egy nem invazív B1 típusú timómát ábrázol, műtéti úton kivágva. Hematoxilin és eozin.
• 
  Thymoma. FNA minta. Terepi folt.

• Mediastinalis daganat