Կլինոդակտիլիա

Կլինոդակտիլիան (հին հունարեն κλίνειν «թեքում, շեղում» և δάκτυλος «մատ», հայերեն բառացիորեն՝ թեքմատություն, շեղմատություն) բժշկական տերմին է, որը նկարագրում է մատի թեքվածությունը ափային/ներբանային հարթությունում։ Ամենից հաճախ լինում է ճկույթի կլինոդակտիլիա դեպի մատանեմատը։

Կլինոդակտիլիա
Աջ ձեռքի ճկույթի կլինոդակտիլիա
Աջ ձեռքի ճկույթի չափավոր արտահայտված կլինոդակտիլիա
Բժշկական մասնագիտությունՁեռքի վիրաբուժություն
ՀՄԴ-9755.59
ՀՄԴ-10Q74.0
 Clinodactyly Վիքիպահեստում

Թեև կլինոդակտիլիկ մատներ պատկերված են դեռևս Վերածննդի շրջանի պատկերներում[1], սակայն այն առաջինը նկարագրել է ֆրանսիացի բժիշկ Ֆորտը 1869 թվականին[2]։

Կարող է լինել ինչպես բնածին, այնպես էլ ձեռքբերովի (հետվնասվածքային)։ Գործնականում «կլինոդակտիլիա» ասելով մեծ մասամբ հասկանում են հենց բնածին կլինոդակտիլիան։

Տարածվածություն

Կլինոդակտիլիան բավականին տարածված մեկուսի բնածին տարբերություն է, որը հաճախ մնում է աննկատ («բանի տեղ չեն դնում»)[3],  բայց կարող է հանդես գալ նաև այլ շեղումների հետ համատեղ մի շարք գենետիկական համախտանիշների կազմում[4]։ Հաճախականությունը տատանվում է 1%-ից 19.5%-ի սահմաններում[5]։ Հաճախ լինում է երկկողմանի և ավելի շատ տղամարդկանց մոտ[6]։

Գենետիկա

Մեկուսի բնածին կլինոդակտիլիան աուտոսոմ դոմինանտ հատկանիշ է, որն օժտված է փոփոխական արտահայտվածությամբ (էքսպրեսիայով) ու մասնակի թափանցելիությամբ (պենետրանտությամբ)[7]։

Կլինոդակտիլիան կարող է փոխանցվել ժառանգաբար ինչպես որպես մեկուսի բնածին տարբերություն, այնպես էլ որպես գենետիկական համախտանիշների բաղադրիչ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, Շերեշևսկու-Թերների համախտանիշը,  Աարսկոգի-Սկոտի համախտանիշը, Կարպենտերի համախտանիշը, Սեկելի համախտանիշը, Կորնելիա դե Լանգեի համախտանիշը, բերանդիմամատնային համախտանիշ 1-ը, 13q դելեցիայի համախտանիշը, Սիլվերի-Ռասելի համախտանիշը Ռուբինշտեյնի-Թեյբիի համախտանիշը և այլն[8]։ Ռայանն ու Ապտոնն իրենց գրքում նշում են, որ կլինոդակտիլիան հանդիպել է ավելի քան 65 համախտանիշների դեպքում[3]։

Պրենատալ հայտնաբերման դեպքում (օրինակ, մանկաբարձական ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ, կլինոդակտիլիան կարող է հանդես գալ որպես պտղի քրոմոսոմային անալիզի համար ներարգանդային նմուշառման ցուցում, քանզի այն վիճակագրորեն փոխկապակցված է պտղի մոտ քրոմոսոմային աբերացիաների բարձր վտանգի հետ։

Ախտաֆիզիոլոգիա

Միջին մատոսկրի զարգացման խաթարման պատճառով այն լինում է բրգաձև կամ կոնաձև կամ «դելտա-մատոսկրի» տեսքով և տեղի է ունենում հեռադիր միջմատոսկրային հոդի մակերեսի անոմալ դասավորություն, ինչը հանգեցնում է ափի/ներբանի հարթությունում մատի անգուլյացիայի։

Մատը միաժամանակ կարող է լինել նաև թեթևակի կամ խիստ ծալված (կամպտոդակտիլիա)։ Կամպտոդակտիլիայից բացի կլինոդակտիլիան կարող է ուղեկցվել նաև ձեռքի այլ բնածին տարբերություններով, ինչպիսիք են սինդակտիլիան, պոլիդակտիլիան, ճեղքված ձեռքը (էկտրոդակտիլիան), եռաֆալանգ բթամատը և սիմֆալանգիզմը:[3]Սիմֆալանգիզմ

Ախտորոշում

Չկա միասնական կարծիք առ այն, թե ինչ աստիճանի անգուլյացիան պետք է համարել կլինոդակտիլիա[9]։ Որպես կանոն, մատի ծայրի 10-15° թեքումը հաճախ է հանդիպում և համարվում է նորմա[10]։ Կլինոդակտիլիայի համար տիպիկ է 15°-30° թեքվածությունը, և ավելի քան 20° անգուլյացիան կարող է ֆունկցիոնալ խնդիր ներկայացնել[3]։

Ախտորոշման և վիրահատական բուժման պլանավորման, ինչպես նաև հետվիրահատական հսկողության համար կատարվում է ռենտգենոգրաֆիա։

Կլինոդակտիլիայի նման հնչողության մեկ այլ տերմին է կամպտոդակտիլիան, ինչը մատի ծալված դեֆորմացիան է։

Կլինոդակտիլիան պետք է տարբերակել նաև բրախիֆալանգիայից, որի դեպքում միջին մատոսկրը կարճ է և ուղղանկյունաձև[3]։

Այն պետք է տարբերակել նաև Կիրների դեֆորմացիայից, որի դեպքում ճկույթի ծայրը շեղված է լինում ափ-ճաճանչային ուղղությամբ[11]։

Այն կարող է լինել նաև ոտնաթաթին։

Բուժում

Շատ դեպքերում միայն ախտորոշման հստակեցումը բավարար է լինում ծնողների համար և որևէ բուժվում չի պահանջվում[12]։

Դեռևս 1979 թվականին պարզվել է, որ օրթեզավորումը և առավել ևս մերսումը, վարժություններն (կինեզիթերապիա) ու ֆիզիոթերապիան դրական ազդեցություն չեն թողնում, քանի որ կլինոդակտիլիայի գլխավոր խնդիրը մատոսկրի ոչ ճիշտ զարգացումն է։ Իսկ նշված միջոցառումները չեն կարող շտկել ոսկրային խնդիրը[13]։

Վիրահատական բուժում անհրաժեշտ է միայն այն դեպքում, երբ մատի ծայրի թեքվածությունը հանգեցնում է ֆունկցիայի խաթարման և/կամ պատճառում է արտահայտված հոգեհուզական դիսթրես։ Վիրաբուժական միջամտության եղանակները տարբեր են, և կոնկրետ եղանակի ընտրությունը կախված է հիմնականում հիվանդի տարիքից, ինչպես նաև ձեռքի վիրաբույժի նախընտրությունից։ Ընդունված վիրահատական եղանակներից են մատոսկրի ֆիզիոլիզը[14][15], փակվող սեպաձև ոսկրահատումը[16], բացվող սեպաձև ոսկրահատումը[17], հակադարձ սեպաձև ոսկրահատումը[18] և դիստրակցիոն ոսկրահատումը[19]։ Վիրահատական միջամտության այս կամ այն եղանակի ընտրության ու պլանավորման հարցում օգնում է մատների ռենտգենոգրաֆիան։ Մասնավորապես մինչև 6 տարեկանը, երբ ռենտգենով մատոսկրի վրա դեռ երևում է էպիֆիզային C-աձև աճառային կիսաշրջանը, ավելի նպատակահարմար է կատարել ֆիզիոլիզ[10], իսկ ավելի մեծ տարիքում, երբ արդեն տեղի է ունեցել ոսկրացում, կատարվում է ոսկրահատում և օստեոսինթեզ մետաղական շյուղով։ Ծանր աստիճանի կլինոդակտիլիան կարող է պահանջել նաև փափուկ հյուսվածքների շտկում, ինչպիսին է մաշկի պլաստիկան, տարածիչ ջլի տեղափոխումը կամ կոլատերալ կապանի առաջբերումը[20]։

Ինչպես և ձեռքի շատ այլ բնածին տարբերությունների դեպքում, կլինոդակտիլիայի ժամանակ միայն կոսմետիկ նպատակով վիրահատություն չի կատարվում[10]։

Խիստ արտահայտված կլինոդակտիլիայի դեպքում, երբ ոսկրային շեղումների հետ մեկտեղ առկա է նաև փափուկ հյուսվածքների ախտահարում և հոդային կարկամություն (անշարժություն), ձեռքի վիրաբույժը երբեմն ստիպված է լինում առաջարկել մատի անդամահատում[9]։

Լրացուցիչ նկարներ

Տես նաև

Գրականություն