肺高壓
肺高壓又稱肺動脈高壓（Pulmonary hypertension，簡稱PH或PHTN），是描述肺循環內的壓力升高的情形。肺高壓會造成呼吸困難、暈眩、昏厥、下肢水腫，肺高壓患者會因為心臟負荷增加令運動能力急速下降，以及發生其他症狀，可引致心臟衰竭導致病患死亡[1]。此症於1891年由恩斯特·馮·倫伯格首次描述[2]。根據最新的分類，肺高壓共有六種形式[3]。
| 肺高壓 | |
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| 肺高壓患者的血管的顯微切片，圖中可以見到血管內膜和中膜。 | |
| 类型 | hypertension[*]、高血壓、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 胸腔醫學、心臟病學 |
| ICD-11 | BB01 |
| DiseasesDB | 10998 |
| MedlinePlus | 000112 |
| eMedicine | 361242、303098 |
| Orphanet | 71198 |
症狀及徵象
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較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐[5]。部分患者有咳血的現象，特別是肺高壓的某些亞型，如遺傳性肺動脈高壓、艾森門格症侯群，和慢性栓塞型肺動脈高壓等[7]。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難（端坐呼吸及陣發性夜間呼吸困難），肺動脈高壓則無此現象[8]。
其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音，以及胸骨旁起伏。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水，以及肝頸動脈回流[5][6][9] 。
病因
1973年，世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類，當時分為原發性肺高壓，以及次發性肺高壓兩大類，並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」（arterial plexiform）、「靜脈阻塞型」（veno-occlusive），以及「血栓栓塞型」（thromboembolic）等[11]。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類[12]。隨著新研究的進展，2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統：[3]
治療
肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度，若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑：1．内皮素12前列環素(PGI:途徑）3一氧化氮途徑而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述:1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan（選擇性ETA受體拮抗劑)2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三者皆為PGl₂類似劑）、Selexipag（PGl受體奮劑）3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體（刺激可溶性鳥苷酸環化酶）、Sildenafil（PDE5抑利劑）、口服Riociguat（直接sGC刺激劑）[13]由於肺高壓不能根治，若已引發較嚴重的心臟衰竭，就需要進行心肺移植，由於器官移植輪候需時，所以一旦確診，除藥物控制病情外，醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單，以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前，有適合器官進行移植手術[14]。
參考文獻
延伸閱讀
- Rubin LJ, Badesch DB. Evaluation and management of the patient with pulmonary arterial hypertension. Ann. Intern. Med. 2005, 143 (4): 282–92 [2016-12-07]. PMID 16103472. doi:10.7326/0003-4819-143-4-200508160-00009. （原始内容存档于2009-06-17）.
- Abman, SH; Hansmann, G; Archer, SL; Ivy, DD; Adatia, I; Chung, WK; Hanna, BD; Rosenzweig, EB; Raj, JU; Cornfield, D; Stenmark, KR; Steinhorn, R; Thébaud, B; Fineman, JR; Kuehne, T; Feinstein, JA; Friedberg, MK; Earing, M; Barst, RJ; Keller, RL; Kinsella, JP; Mullen, M; Deterding, R; Kulik, T; Mallory, G; Humpl, T; Wessel, DL. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society.. Circulation. 2015-11-03, 132: 2037–99. PMID 26534956. doi:10.1161/CIR.0000000000000329.
參見
- Pulmonary Hypertension Association
- Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR)
- 肺纖維化(Pulmonary fibrosis)
外部連結
| 维基共享资源上的相关多媒体资源：肺高壓 |
- Pulmonary Hypertension Association
- European Pulmonary Hypertension Association （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- The Merck Manual Home Edition: Pulmonary Hypertension （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- Pulmonary Arterial Hypertension database （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians （页面存档备份，存于互联网档案馆）
- OMIM entries on Heritable Pulmonary Arterial Hypertension
- Pulmonary Hypertension Association of Australia （页面存档备份，存于互联网档案馆）