Qlükaqonoma
Qlükaqonoma — mədəaltı vəzinin alfa hüceyrələrinin çox nadir bir şişidir və qlükaqon hormonunun həddindən artıq istehsalı ilə nəticələnir. Adətən nekrolitik köçəri eritema kilo itkisi və yüngül şəkərli diabet ilə əlaqəli olan qlükaqonomlu insanların əksəriyyətində kortəbii şəkildə büruzə verir.[1] Bununla belə, halların təxminən 10%-i çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 (MEN-1) sindromu ilə əlaqələndirilir.[1]
| Qlükaqonoma | |
|---|---|
 Pankreas adacığının histoloji şəkli. | |
| XBT-10 | C, E |
| XBT-9 | , |
| XBT-O | M8152/1 |
| DiseasesDB | 5257 |
| MedlinePlus | 000326 |
| eMedicine | med/896 |
| MeSH | D005935 |
Səbəbləri
Qlükaqonomun səbəbi bilinməsə də, bəzi genetik faktorlar bu vəziyyətə səbəb ola bilər. Ailədə çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) olması risk faktorudur.[1] Bundan əlavə, Mahvaş xəstəliyi olanlarda qlükaqon reseptor geni (GCGR) mutasiyaya uğradığından, qlükaqonomma riski artır.[2]
Mexanizmi
Qlükaqonoma, mədəaltı vəzinin alfa hüceyrələrində yerləşən peptid hormonu olan qlükaqonun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranır.[3] Klassik simptomlar bunlarla məhdudlaşmır — nekrolitik köçəri eritema (NKE) şəkərli diabet və çəki itkisini əhatə edir.[3] NKE qlükaqonoma hallarının təxminən 70%-də özünü göstərir[4] və distal ətraflar və qasıq nahiyəsində eritematoz yaralarla xarakterizə olunur.[3] Bəzən qlükaqonoması olmayan insanlarda NKE müşahidə edilmişdir. Mahvaş xəstəliyindən qlükaqonoma inkişaf etdirən insanlarda NKE inkişaf etdirmir, bu da NKE-nin insanda olması üçün işləyən qlükaqon reseptorlarının lazım olduğunu göstərir.[3] Çəki itkisi, qlükaqonoma ilə ən çox əlaqəli təsir, qlükozanın somatik hüceyrələr tərəfindən mənimsənilməsinin qarşısını alan qlükaqon hormonunun nəticəsidir.[3] Diabet bütün qlükaqonom hallarında mövcud deyil,[3] lakin çox vaxt insulin və qlükaqon balansının pozulması nəticəsində yaranır.[5]
Diaqnozu
Qlükaqonoma sindromunun olması, mədəaltı vəzi şişini müşayiət edən simptomlar, həmçinin qanda qlükaqon səviyyəsinin yüksəlməsi qlükaqonomanın diaqnozu üçün istifadə olunur.[6]
Bir insanın qanında qlükaqon konsentrasiyası 500 mq/ml-dən çox olduqda, qlükaqonoma sindromu diaqnozu qoyula bilər.[3]
Qeyd etmək lazımdır ki, hiperqlükaqonemiyanın bütün halları qlükaqonomiya diaqnozuna səbəb olmur.[3] Qanda yüksək qlükaqonun səviyyəsi pankreatit və böyrək çatışmazlığı kimi digər xəstəliklərlə əlaqələndirilir.[3]
Qlükaqonoma diaqnozu qoyulmuş insanların təxminən 60%-i qadınlardır.[7] Diaqnoz qoyulanların əksəriyyəti 45-60 yaş arasındadır.[7]
Müalicəsi
Sporadik qlükaqonoma diaqnozu qoyulmuş insanlarda MEN1 xəstəsi olan xəstələrlə müqayisədə ölüm nisbəti çox olur, çünki sonuncu qrup vaxtaşırı olaraq həkimə müraciət edir.[4]
Metastatik şişləri olan insanlar asanlıqla müalicə edilmir, çünki şiş kimyaterapiyaya davamlıdır.[4] Qlükaqonomun yeganə müalicəsi cərrahiyyədir və hətta bu həmişə uğurlu olmur.[6][4]
Artan qlükaqonun ifrazını qlükaqonun sərbəst buraxılmasını maneə törədən somatostatinin analoqu olan oktreotidin tətbiqi ilə müalicə etmək olar.[8]
Doksorubisin və streptozotosin də pankreas adacıqlarının alfa hüceyrələrini selektiv şəkildə zədələmək üçün uğurla istifadə edilmişdir. Bunlar şişi məhv etmir, lakin simptomların inkişafını minimuma endirməyə kömək edir.[9]