അഡ്രിനൽ രോഗങ്ങൾ

(Hypoplasia and Insufficiency)

അഡിസൺ രോഗം

അഡ്രിനൽ ഗ്രന്ഥിക്കു നേരിടുന്ന സ്ഥായിയായ അപര്യാപ്തതകൊണ്ടുണ്ടാകുന്ന രോഗമാണ് അഡിസൺ രോഗം. (Addison's disease). ^[1]

താത്കാലിക അപര്യാപ്തത

ജീവവിഷങ്ങൾ, അണുബാധ എന്നിവയുടെ ഫലമായി അഡ്രിനൽ ഗ്രന്ഥിക്ക് താത്കാലിക പ്രവർത്തനമാന്ദ്യം ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കോട്രോപ്പിക് ഹോർമോണിന്റെ (ACTH) ദീർഘമായ ഉപയോഗഫലമായും ഉണ്ടാകാം.

ഗ്രന്ഥിയിലുണ്ടാകുന്ന തീവ്രരക്തസ്രാവം

ഇത് ദ്വിപാർശ്വികമായുണ്ടാകുന്ന അഡ്രിനൽ രക്തസ്രാവമാണ്. ഇതിന്റെ പ്രധാന കാരണം തീവ്രമെനിംഗോകോക്കൽ സംക്രമണമാണ്. മറ്റു തീവ്രഅണുബാധകൾ കൊണ്ടും ഇതുണ്ടാകാം. രോഗിയുടെ നാഡീസ്പന്ദം ക്ഷിപ്രവും ദുർബലവും ആകുകയും ശ്വസനത്തിനു വേഗതയും ക്ലുപ്തതയും വർധിക്കുകയും രക്തസമ്മർദം കുറയുകയും ശരീരത്തിൽ നീലിമ വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗിക്കു തീവ്രവും ഗുരുതരവുമായ ഞെട്ടൽ (shock) ഉണ്ടാകുന്നു. അടിയന്തരമായ ചികിത്സ നല്കിയില്ലെങ്കിൽ മരണം സംഭവിക്കാം. രക്തമോ പ്ലാസ്മയോ ആധാനം ചെയ്യുക, ഗ്ലൂക്കോസ്, കോർട്ടിസോൺ, ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോൺ ഇവ അന്തഃസിരീയമായി നല്കുക, ആന്റിബയോട്ടിക്കുകൾ നല്കുക ഇവയാണ് മുഖ്യ ചികിത്സകൾ.

(Hyperplasia and Hyperactivity)

അഡ്രിനൽ ജനനേന്ദ്രിയ സിൻഡ്രോം

(Adrenogenital Syndrome).

ആൻഡ്രോജനിക ഹോർമോണുകൾ കൂടുതലായി സ്രവിക്കുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. ഇത് ജൻമജാതമോ ഉപാർജിതമോ ആകാം.^[2]

ജൻമജാതകാരണങ്ങൾ പെൺകുട്ടികളിൽ മിഥ്യാ-ഉഭയലിംഗതയും (pseudo hermaphroditism)^[3] പുരുഷൻമാരിൽ അകാല യൌവനവും (precocious puberty)^[4] ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ചില എൻസൈമുകൾക്ക് ജൻമനാ ഉള്ള ന്യൂനത ഉണ്ടായിരിക്കും. ഇതുമൂലം ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോണിന്റെ ഉത്പാദനം ശരിയായി നടക്കുന്നില്ല. ഇത് എ.സി.റ്റി.എച്ചിന്റെ അതിപ്രവർത്തനത്തിനും അതിവൃദ്ധിക്കും ആൻഡ്രോജനിക ഹോർമോണുകളുടെ അത്യുത്പാദനത്തിനും കാരണമാകുന്നു. ജൻമജാത അഡ്രിനൽ അതിവികാസം ആനുവംശികമായി ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അഡ്രിനൽ ജനനേന്ദ്രിയ സിൻഡ്രോമുള്ള ആൺകുട്ടികളിൽ ജനനസമയത്ത് ജനനേന്ദ്രിയങ്ങൾക്ക് യാതൊരു പ്രത്യേകതയും ഉണ്ടായിരിക്കുകയില്ല. അപൂർവമായി ചില കുട്ടികളിൽ ഛർദി, നിർജലീകരണം, ശരീരദൌർബല്യം എന്നിവ കാണാറുണ്ട്. ദ്വിതീയകലൈംഗിക സ്വഭാവങ്ങൾ നേരത്തെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

പെൺകുട്ടികളിൽ ജനനസമയത്തുതന്നെ ചില പുരുഷലക്ഷണങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും. ഭഗശിശ്നിക (clitoris) സാധാരണയിൽനിന്നും വലുതും ശിശ്നത്തോടു സാമ്യമുള്ളതും ആയിരിക്കും. യോനിക്കും (vagina) മൂത്രനാളത്തിനും (urethra) ബഹിർദ്വാരം ഒന്നുതന്നെയായിരിക്കും. ജനനത്തിനുശേഷം പുരുഷലക്ഷണങ്ങൾ വർധിക്കുന്നു.

ഇതിന്റെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഉപാർജിതകാരണം അഡ്രിനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ അർബുദമാണ്. രോഗിക്ക് അല്പാർത്തവമോ അനാർത്തവമോ ഉണ്ടാകുന്നു. മുഖം, താടി, നെഞ്ച് എന്നീ ഭാഗങ്ങളിലെല്ലാം രോമങ്ങൾ വളരുകയും സ്തനങ്ങൾ, ഉദരം, പൃഷ്ഠം, തുടങ്ങിയ ഭാഗങ്ങളിലെ കൊഴുപ്പ് അപ്രത്യക്ഷമാകുകയും ചെയ്യുന്നു. പുരുഷീഭവനം (virilisation)^[5] എന്നാണിതിനെ വിളിക്കുന്നത്. ആൺകുട്ടികളിൽ ഇത് മിഥ്യാകാലപൂർവത ഉണ്ടാക്കുന്നു. പക്ഷേ, ഇത് അപൂർവമാണ്. അർബുദം ശസ്ത്രക്രിയ മൂലം നീക്കം ചെയ്യുകയാണ് ചികിത്സ.

കുഷിങ് സിൻഡ്രോം

(Cushing syndrome).

ഏകപാർശ്വികമോ ദ്വിപാർശ്വികമോ ആയി ഉണ്ടാകുന്ന അഡ്രിനൽ അർബുദമാണ് സാധാരണ രോഗകാരണം. ഇതിന്റെ ഫലമായി ഗ്ലൂക്കോ കോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (കോർട്ടിസോണും ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോണും) അധികമായി സ്രവിക്കുന്നു. പിറ്റ്യൂറ്ററി ഗ്രന്ഥിയിലോ ഹൈപ്പോത്തലാമസിലോ ആകാം പ്രാഥമിക വിക്ഷതി. സ്ത്രീകളിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. കവിളിലും കഴുത്തിലും ഉരസ്സിലും ധാരാളം അധശ്ചർമീയ കൊഴുപ്പ് തിങ്ങിക്കൂടുക, രക്തസമ്മർദം വർധിക്കുക, ദ്വിതീയകലൈംഗികസ്വഭാവങ്ങൾ നേരത്തേതന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുക ഇവയാണ് പ്രധാനപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ. മുഖംവീർത്ത് വൃത്താകൃതിയിലാകും. ഇതിനെ ചന്ദ്രമുഖം (moon face) എന്നുപറയുന്നു. ഇത് ഈ രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. പെൺകുട്ടികളിൽ പൂർണവളർച്ച പ്രാപിച്ച സ്ത്രീലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പം പുരുഷലക്ഷണങ്ങളും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. രോഗിയുടെ ബുദ്ധിശക്തി ക്രമേണ കുറയുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയ മൂലം അർബുദം നീക്കംചെയ്യുകയാണ് ചികിത്സ.^[6]

ചില രോഗങ്ങളിൽ കോർട്ടിക്കോസ്റ്റിറോയ്ഡുകൾ വർധിച്ച തോതിൽ കുറെക്കാലത്തേക്ക് നല്കേണ്ടിവരുമ്പോഴും ഈ രോഗത്തിനു സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷമാകാറുണ്ട്. എന്നാൽ ഔഷധങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയോ നിർത്തുകയോ ചെയ്താൽ ഇത് അപ്രത്യക്ഷമാകും.

പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റിറോണിത

(Primary Aldosteronism).

ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ കൂടുതലായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. കോർട്ടെക്സിലുണ്ടാകുന്ന അർബുദമാണ് രോഗകാരണം. അതിരക്തസമ്മർദം, അമിതദാഹം, സാന്ദ്രത കുറഞ്ഞ മൂത്രം ധാരാളമായി പോകുക, അപസംവേദനത (paraesthesia), ടെറ്റനി ഇവയാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ. ആൽഡോസ്റ്റിറോണിത പ്രാഥമികമോ ദ്വിതീയകമോ ആയതരത്തിൽ വരാം. ആദ്യത്തേതിന്റെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. രണ്ടാമത്തേത് കരൾ, ഹൃദയം, വൃക്കകൾ എന്നിവയുടെ പ്രാഥമിക രോഗങ്ങളെ തുടർന്നുണ്ടാകുന്നതാണ്. അർബുദം ശസ്ത്രക്രിയകൊണ്ട് നീക്കം ചെയ്യുക എന്നതാണ് ചികിത്സ.^[7]

ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമാ

(Pheochromocytoma).

അഡ്രിനൽ മെഡുല്ലയിലെ ക്രോമാഫിൻ കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് (chromaffin cells) ഉദ്ഭവിക്കുന്ന അർബുദമാണ് രോഗകാരണം. ഇതിന്റെ ഫലമായി അമിതമായ തോതിൽ അഡ്രിനാലിനും നോർ അഡ്രിനാലിനും സ്രവിക്കുന്നു.^[8]

അതിരക്തസമ്മർദത്തിന്റെ പ്രവേഗങ്ങളുണ്ടാകുന്നതാണ് പ്രധാനപ്പെട്ട രോഗലക്ഷണം. ക്രമേണ രക്തസമ്മർദം സ്ഥിരമായി വർധിക്കുന്നു. നന്നായി വിയർക്കൽ, നെഞ്ചിടിപ്പ്, വിളർച്ച, ഛർദി എന്നിവയാണ് മറ്റു രോഗലക്ഷണങ്ങൾ. അർബുദം നീക്കം ചെയ്താൽ രോഗം കുറയുന്നു.

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ

(Neuroblastoma).

അഡ്രിനൽ മെഡുല്ലയിൽനിന്ന് ഉദ്ഭവിക്കുന്ന മറ്റൊരു അർബുദമാണിത്. കുട്ടികളിലാണ് ഇത് പ്രധാനമായും ഉണ്ടാകുന്നത്. സാധാരണ ഈ രോഗം മാരകമാകാറുണ്ട്. എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ സ്വതേ അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു. എക്സ്-റേ കിരണനമാണ് ചികിത്സ.^[9]

• അഡ്രിനൽ ജനനേന്ദ്രിയ സിൻഡ്രോം ചിത്രങ്ങൾ
• മിഥ്യാ-ഉഭയലിംഗത ചിത്രങ്ങൾ
• കുഷിങ് സിൻഡ്രോം ചിത്രങ്ങൾ
• ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമാ ചിത്രങ്ങൾ

കടപ്പാട്: കേരള സർക്കാർ ഗ്നൂ സ്വതന്ത്ര പ്രസിദ്ധീകരണാനുമതി പ്രകാരം ഓൺലൈനിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച മലയാളം സർ‌വ്വവിജ്ഞാനകോശത്തിലെ അഡ്രിനൽ രോഗങ്ങൾ എന്ന ലേഖനത്തിന്റെ ഉള്ളടക്കം ഈ ലേഖനത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നുണ്ട്. വിക്കിപീഡിയയിലേക്ക് പകർത്തിയതിന് ശേഷം പ്രസ്തുത ഉള്ളടക്കത്തിന് സാരമായ മാറ്റങ്ങൾ വന്നിട്ടുണ്ടാകാം.