Кетонурія

Кетонурія — це захворювання, при якому в сечі присутні кетонові тіла.

Кетонурія
Код ICPC 2U98
Ідентифікатор NCI ThesaurusC122512
CMNS: Кетонурія у Вікісховищі

Це спостерігається в умовах, коли організм виробляє надлишок кетонів, як ознака того, що він використовує альтернативне джерело енергії. Це спостерігається під час голодування або частіше при цукровому діабеті 1 типу. Вироблення кетонових тіл є нормальною реакцією на нестачу глюкози, призначеної для забезпечення альтернативного джерела палива з жирних кислот.

Патофізіологія

Кетони є метаболічними кінцевими продуктами метаболізму жирних кислот. У здорових людей кетони утворюються в печінці та повністю метаболізуються, через це в сечі виявляється лише незначна кількість. Однак, коли вуглеводи недоступні або не можуть бути використані як джерело енергії, жир стає переважаючим паливом для організму замість вуглеводів, і надмірна кількість кетонів утворюється як побічний продукт метаболізму. Вищий рівень кетонів у сечі вказує на те, що організм використовує жир як основне джерело енергії.

Кетонові тіла, які зазвичай з’являються в сечі, при спалюванні жирів для отримання енергії — це ацетоацетат і бета-гідроксимасляна кислота. Ацетон також виробляється і виділяється в легенях. [1] У нормі сеча не повинна містити помітної концентрації кетонів, щоб дати позитивні показники. Як і у випадку з тестами на глюкозу, ацетоацетат можна перевірити за допомогою щупа або в лабораторії. Результати повідомляються як мала, помірна або велика кількість ацетоацетату. Невелика кількість ацетоацетату — значення менш як 20 мг/дл; помірна кількість - значення 30-40 мг/дл і результат 80 мг/дл або більше повідомляється як велика кількість.

Одне дослідження 2010 року визнає, що, хоча зв'язок кетонурії із загальним метаболічним здоров'ям погано вивчений, існує позитивний зв'язок між наявністю кетонурії після голодування та позитивним метаболічним здоров'ям. [2]

Причини

У людей без діабету кетонурія може виникнути під час гострого захворювання або сильного стресу. Приблизно 15% госпіталізованих пацієнтів можуть мати кетонурію, навіть якщо у них немає діабету. Кетонові тіла в сечі у пацієнта з цукровим діабетом свідчать про те, що пацієнт не перебуває під належним контролем і що слід негайно скорегувати ліки, дієту або те й інше. У пацієнтів без діабету кетонурія відображає знижений метаболізм вуглеводів і підвищений метаболізм жирів.

Діагностика

Багато компаній виробляють смужки для екранування кетону. Смужка складається з тонкого шматка пластикової плівки, трохи більшого за сірник, з реагентною подушечкою на одному кінці, яку або занурюють у зразок сечі, або пропускають через потік під час сечовипускання. Прокладці дозволяється реагувати протягом точно визначеного проміжку часу (рекомендовано використовувати секундомір, щоб точно відміряти цей час і не враховувати будь-яку результуючу зміну кольору після зазначеного часу); [3] [4] його кінцевий колір потім порівнюється з градуйованою діаграмою відтінків, що вказує на діапазон виявлення від негативної присутності кетонів до значної кількості. При тяжкому діабетичному кетоацидозі дипстикс-реакція на основі нітропрусиду натрію може занижувати рівень кетонових тіл у крові. Він чутливий лише до ацетоацетату, і співвідношення бета-гідроксимасляної кислоти до ацетоацетату зміщується від нормального значення приблизно 1:1 до приблизно 10:1 в умовах сильного кетоацетозу через зміну окисно-відновного середовища в печінці. Таким чином, вимірювання лише ацетоацетату призведе до недооцінки супутнього бета-гідроксибутирату, якщо застосовувати стандартний коефіцієнт перерахунку. [5]

сеча
значення
ПозначенняПриблизна концентрація в сироватці крові
мг/длммоль/л
0НегативнийКонтрольний діапазон : 0,5-3,0 [6]0,05-0,29 [6]
1+5 ( міжквартильний діапазон
(IQR): 1–9) [7]
0,5 (IQR: 0,1–0,9) [8]
2+Кетонурія [9]7 (IQR: 2–19) [7]0,7 (IQR: 0,2–1,8) [8]
3+30 (IQR: 14–54) [7]3 (IQR: 1,4–5,2) [8]
4+Важка кетонурія [10]--

Скринінг

Скринінг на кетонурію часто проводиться для гострохворих пацієнтів, пацієнтів до операції та вагітних жінок. Будь-який хворий на цукровий діабет, який має підвищений рівень глюкози в крові та сечі, повинен пройти тест на кетони в сечі. Крім того, при переході на лікування діабету з інсуліну на пероральні гіпоглікемічні препарати слід контролювати сечу пацієнта на наявність кетонурії. Розвиток кетонурії протягом 24 годин після анулювання інсуліну зазвичай свідчить про слабку відповідь на пероральні гіпоглікемічні засоби. Пацієнти з цукровим діабетом повинні регулярно перевіряти сечу на вміст глюкози та кетонів, особливо при розвитку гострої інфекції чи іншого захворювання.

У станах, пов’язаних з ацидозом, тестують кетони в сечі, щоб оцінити тяжкість ацидозу та контролювати відповідь на лікування. Кетони в сечі з’являються до того, як відбувається значне підвищення рівня кетонів у крові; [11] тому вимірювання кетону в сечі особливо корисно в екстрених ситуаціях.

Список літератури