Demência com corpos de Lewy
Demência com corpos de Lewy (DCL) é um tipo de demência acompanhado de alterações no comportamento, cognição e movimento.[1] A perda de memória nem sempre está presente nos estados iniciais.[7] A demência vai-se agravando à medida que a doença avança.[8] Para a condição ser diagnosticada é necessário que o declínio cognitivo interfira com as tarefas quotidianas.[1][9] Uma das características clínicas mais sugestivas de DCL é a doença comportamental do sono REM (DCSR), caracterizada pela perda de atonia muscular normal durante o sono REM e associação a atuação física do conteúdo dos sonhos.[1] A DCSR pode-se manifestar anos ou décadas antes dos outros sintomas.[6] Entre outros sintomas frequentes estão alucinações visuais, flutuações na atenção ou no nível de alerta, lentidão de movimentos, dificuldade em caminhar e rigidez.[1] O sistema nervoso autónomo é geralmente afetado, o que resulta em alterações na pressão arterial, na função cardíaca e gastrointestinal, da qual a obstipação é um sintoma comum.[10] São também comuns alterações de humor, como depressão e apatia.[1]
| Demência com corpos de Lewy | |
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| Sinónimos | Doença Difusa com Corpos de Lewy |
| Especialidade | Neurologia |
| Sintomas | Demência, distúrbios durante o sono REM, flutuações no nível de alerta, alucinações visuais, lentidão de movimentos[1] |
| Início habitual | Idade > 50 anos[2] |
| Duração | Crónica[3] |
| Causas | Desconhecidas[3] |
| Método de diagnóstico | Baseado nos sintomas e biomarcadores[1] |
| Condições semelhantes | Doença de Alzheimer, doença de Parkinson, demência da doença de Parkinson, algumas perturbações mentais, demência vascular[4][5] |
| Medicação | Inibidores da acetilcolinesterase como a donepezila e a rivastigmina,[1] melatonina[6] |
| Prognóstico | Esperança de vida: 8 anos após diagnóstico[3] |
| Frequência | 0,4% (> 65 anos)[2] |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | G31.8 |
| CID-9 | 331.82 |
| CID-11 | 1777436789 |
| OMIM | 127750 |
| DiseasesDB | 3800 |
| eMedicine | neuro/91 |
| MeSH | D020961 |
 Leia o aviso médico | |
Embora se desconheça a causa exata,[3] o mecanismo envolve depósitos disseminados de aglomerados anormais da proteína alfa-sinucleína nos neurónios, denominados corpos de Lewy.[11][12] A DCL geralmente não é hereditária, embora num pequeno número de famílias se verifique associação genética.[3] O diagnóstico provável baseia-se nos sintomas e em biomarcadores, podendo ser complementado por análises ao sangue, exames neuropsicológicos, exames imagiológicos e polissonografia.[1][13] Entre outras condições com sintomas semelhantes estão a doença de Alzheimer, doença de Parkinson, delírio e, raramente, psicose.[7]
Não existe cura ou medicação que atrase a progressão da doença.[3] O tratamento tem como objetivo melhorar alguns dos sintomas[3] e diminuir a pressão sobre os cuidadores.[14][9][15] Os inibidores da acetilcolinesterase, como a donepezila e a rivastigmina, são eficazes na melhoria da função cognitiva e da generalidade das funções corporais, enquanto a melatonina é usada para os sintomas relacionados com o sono.[1] Os antipsicóticos são geralmente evitados, mesmo no caso de alucinações, dado que as pessoas com DCL são particularmente suscetíveis[1] e a sua administração pode resultar em morte.[16] A medicação para um sintoma pode agravar outro.[11]
A demência com corpos de Lewy é um dos três tipos mais comuns de demência, a par da doença de Alzheimer e da demência vascular.[13][17] Juntamente com a demência da doença de Parkinson, é uma das duas demências classificadas como demências dos corpos de Lewy.[4] A doença tem geralmente início após os 50 anos de idade e afeta cerca de 0,4% de todas as pessoas com mais de 65 anos.[2] Nos últimos estádios da doença, muitas pessoas com DCL não conseguem tratar de si sozinhas.[18] A esperança de vida após o diagnóstico é de cerca de oito anos.[3] Os depósitos anormais de proteína que constituem o mecanismo subjacente da doença foram descobertos em 1912 por Frederic Lewy. A doença difusa foi descrita pela primeira vez pelo psiquiatra Kenji Kosaka em 1976.[8]
