דמנציה עם גופיפי לואי
דמנציה עם גופי לואי (באנגלית: Dementia with Lewy bodies או DLB) היא סוג של דמנציה המאופיינת בשינויים בשינה, התנהגות, קוגניציה, תנועה וויסות של תפקודי גוף אוטומטיים. אובדן זיכרון אינו תמיד סימפטום מוקדם. המחלה תוארה לראשונה על ידי קנג'י קוסקה ב-1976.
 | |
| תמונה מיקרוסקופית של גוף לואי (מסומן בחץ) בנוירון. אמת מידה: 0.02mm | |
| תחום | נוירולוגיה, פסיכיאטריה |
|---|---|
| שכיחות | כ-0.4% מאנשים מעל גיל 65 |
| גורם | לא ידוע |
| תסמינים | דמנציה, תסמונת תנועה בזמן שינת תנועת עיניים מהירה (REM), הזיות, פרקינסון |
| אבחון | מבוסס על סימפטומים וסמנים ביולוגיים |
| טיפול | מעכבי אצטילכולין אסטראז, מלטונין |
| פרוגנוזה | משתנה, הישרדות ממוצעת של ארבע שנים לאחר האבחון |
| סיווגים | |
| ICD-11 | 6D82  |
  | |
סיווג ומינוח
דמנציה עם גופיפי לואי היא סוג של דמנציה, קבוצה של מחלות המערבות ניוון עצבי מתקדם;[1] הוא מאופיין בניוון של מערכת העצבים המרכזית שמחמיר עם הזמן.
דמנציה עם גופיפי לואי יכולה להיות מסווגת בדרכים אחרות. זוהי אחת משתי דמנציות גופי לואי, יחד עם דמנציה המערבת מחלת פרקינסון . [2] תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות כוללות דמנציה עם גופיפי לואי, יחד עם מצבים נוספים. [3] לבסוף, דמנציה עם גופיפי לואי היא סינוקליינופתיה, כלומר היא מאופיינת במשקעים חריגים של חלבון אלפא-סינוקלאין במוח. הסינוקליינופתיות כוללות מחלת פרקינסון, ניוון מערכות מרובות ומצבים נדירים יותר. [4]
אוצר המילים הקשור לפתולוגיה של לואי גורם לבלבול. [5] דמנציה עם גופיפי לואי (מונח הגג המקיף את האבחנות הקליניות של דמנציה עם גופיפי לואי ודמנציה במחלת פרקינסון) שונה ממחלת גופיפי לואי (המונח המשמש לתיאור ממצאים פתולוגיים של גופיפי לואי בנתיחה). [5] מאחר שלאנשים עם אלצהיימר נמצא לעיתים קרובות בנתיחה שלאחר המוות גם גופיפי לואי, היא אופיינה כדמנציה הקשורה למחלת אלצהיימר; כבר לא נעשה שימוש במונח וריאציית גופיפי לואי של מחלת אלצהיימר מכיוון שהפתולוגיה השלטת עבור אנשים אלה קשורה לאלצהיימר. [5]
סימנים וסימפטומים
דמנציה עם גופיפי לואי היא דמנציה המתרחשת עם "שילוב של קוגניציה משתנה, הזיות ראייה חוזרות, הפרעת התנהגות מהירות של שינת תנועת עיניים מהירה (REM), הפרעת התנהגות שינה (RBD) ופרקינסוניזם", לפי ארמסטרונג (2019), [6] כאשר מחלת פרקינסון אינה החלה לפני הדמנציה. לדמנציה עם גופי לואי יש תסמינים משתנים מאוד והיא מורכבת יותר ממחלות דמנציה רבות אחרות. [7][8] מספר אזורים של מערכת העצבים (כגון מערכת העצבים האוטונומית ואזורים רבים במוח) יכולים להיות מושפעים מפתולוגיה של דמנציה עם גופיפי לואי שבה משקעי אלפא-סינוקלאין גורמים לנזק וליקויים נוירולוגיים. [9]
תכונה חיונית
אבחון דמנציה נעשה לאחר שהירידה הקוגניטיבית מתקדמת עד כדי הפרעה לפעילות יומיומית רגילה, או לתפקוד חברתי או תעסוקתי. [10] בעוד שדימנציה היא תכונה חיונית של דמנציה עם גופיפי לואי, היא לא תמיד מופיעה בשלב מוקדם, ויש סיכוי גבוה יותר שתופיע ככל שהמצב מתקדם. [10] [11]
תכונות ליבה
בעוד שסימפטומים ספציפיים עשויים להשתנות, תכונות הליבה של דמנציה עם גופיפי לואי הן קוגניציה משתנה, ערנות או תשומת לב; הפרעת התנהגות שינה ; אחד או יותר מהמאפיינים הקרדינליים של פרקינסוניזם, שלא נובע מתרופות או שבץ; והזיות ראייה חוזרות ונשנות.
קוגניציה וערנות משתנות
תנודות בתפקוד הקוגניטיבי הן התכונות האופייניות ביותר לדמנציה של גוף לוי. [12] [13] הן התסמין השכיח ביותר של דמנציה עם גופיפי לואי, ולעיתים קרובות ניתן להבדיל ביניהן מאלו [14] המתוארים על ידי צמקיס ומולר (שמות חוקרים) (2021) כ"וריאציות ספונטניות של יכולות קוגניטיביות, ערנות או עוררות". [15] ניתן להבחין בהן עוד יותר על ידי "משרעת ניכרת בין הביצועים הטובים והגרועים ביותר", על פי מקית' (2002). [16] תנודות אלו משתנות בחומרה, בתדירות ובמשך; פרקים נמשכים בין שניות לשבועות, [13] [14] בין תקופות של תפקוד נורמלי יותר. [14] כאשר תקופות צלילות יחסית חופפות לפגישות רפואיות, בדיקות קוגניטיביות עשויות לשקף בצורה לא מדויקת את חומרת המחלה, [14] כאשר הערכות קוגניטיביות עוקבות מראות שיפורים מקו הבסיס. [17]
בניגוד לליקויים בזיכרון ובאוריינטציה האופייניים למחלת אלצהיימר, [10] הליקויים המובהקים בקוגניציה הנראים ב-דמנציה עם גופיפי לואי הם לרוב בשלושה תחומים: קשב, תפקוד ביצועי ותפקוד ויזו -מרחבי. [18] [19] ליקויים משתנים אלו קיימים בשלב מוקדם של מהלך המחלה. [10] אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי עלולים להיות מוסחים בקלות, מתקשים להתמקד במשימות, [20] או להיראות כ"דמוי דליריום", "מתנתקים" או במצבי תודעה שונה [10] [21] עם תחושת בלבול או דיבור לא קוהרנטי. [22] ייתכן שיש להם דיבור לא מאורגן והיכולת שלהם לארגן את מחשבותיהם עשויה להשתנות במהלך היום. [23] [10]
הפרעת התנהגות שינה REM
הפרעת התנהגות שינה REM (RBD) היא פאראסומניה שבה אנשים מאבדים את השיתוק של השרירים (אטוניה) שהוא נורמלי במהלך שנת תנועת עיניים מהירה (REM), וכתוצאה מכך מממשים את החלומות שלהם או עושים תנועות או קולות חריגים אחרים. [24] כ-80% מאלו עם דמנציה עם גופיפי לואי יש RBD. [25] התנהגויות שינה חריגות עשויות להתחיל לפני שנצפית ירידה קוגניטיבית, [10] ועשויות להופיע עשרות שנים לפני כל סימפטום אחר, לעיתים קרובות כאינדיקציה קלינית ראשונה ל-דמנציה עם גופיפי לואי וסימן מוקדם לסינוקליינופתיה . [26] לפי הממצאים, 94 עד 98% של אנשים עם פולסימונוגרפיה מסוג RBD-הנפוץ ביותר למחלת דמנציה עם גופיפי לואי או פרקינסון [27] [28] בשיעורים שווים. [29] יותר משלושה מתוך ארבעה אנשים עם RBD מאובחנים עם מצב נוירודגנרטיבי בתוך עשר שנים, [30] אך אבחנות נוירודגנרטיביות נוספות עשויות להופיע עד 50 שנים לאחר אבחון RBD. [28] RBD עשוי לרדת עם הזמן. [10]
פרקינסוניזם
פרקינסוניזם היא תסמונת קלינית המאופיינת באיטיות בתנועה (הנקראת ברדיקינזיה), נוקשות, חוסר יציבות ורעד ; [31] [32] הוא נמצא ב-דמנציה עם גופיפי לואי ובמצבים רבים אחרים כמו מחלת פרקינסון, דמנציה במחלת פרקינסון ואחרים. [32] פרקינסוניזם מתרחש אצל יותר מ-85% מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי, שעשויים להיות להם אחד או יותר מהמאפיינים הקרדינליים הללו, [10] אם כי רעד במנוחה פחות שכיח. [33]
הזיות חזותיות
עד 80% מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי סובלים מהזיות ראייה, בדרך כלל בשלב מוקדם של מהלך המחלה. [10] [34] הם חוזרים ותכופים. [35] בדרך כלל כרוכים בתפיסות מונפשות של בעלי חיים או אנשים, כולל ילדים ובני משפחה. [23] דוגמאות להזיות חזותיות "משתנות מ'אנשים קטנים' שמסתובבים כלאחר יד בבית, 'רוחות רפאים' של הורים מתים שיושבים בשקט ליד המיטה, ועד 'אופניים' שתלויים על עצים בחצר האחורית". [36]
מאפיינים תומכים
למאפיינים התומכים של דמנציה עם גופיפי לואי יש פחות משקל אבחנתי, אך הם מספקים כראיות לאבחנה. [10] מאפיינים תומכים עשויים להיות נוכחים בשלב מוקדם של ההתקדמות, ולהימשך לאורך זמן; הם נפוצים אך אינם ספציפיים לאבחנה. התכונות התומכות הן:
- רגישות ניכרת לאנטי פסיכוטיות (נוירולפטיקה);
- דיסאוטונומיה מסומנת (הפרעה אוטונומית) שבה מערכת העצבים האוטונומית אינה פועלת כראוי;
- הזיות בחושים שאינם ראייה (שמיעה, מישוש, טעם וריח); [37]
- היפרסומניה (ישנוניות מוגזמת);
- היפוסמיה (יכולת מופחתת להריח);
- אמונות שווא ואשליות המאורגנים סביב נושא משותף;
- חוסר יציבות יציבה, אובדן הכרה ונפילות תכופות; [21]
- אדישות, חרדה או דיכאון . [21]
.jpg)
גורמים
בדומה לסינוקליינופתיות אחרות, [42] הסיבה המדויקת לדמנציה עם גופיפי לואי אינה ידועה. [43] סינוקליינופתיות נגרמות בדרך כלל על ידי אינטראקציות של השפעות גנטיות וסביבתיות. [42] לרוב האנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי אין בני משפחה מושפעים, אם כי מדי פעם דמנציה עם גופיפי לואי עובר במשפחה. התורשה של דמנציה עם גופיפי לואי נחשבת כ-30% (כלומר, כ-70% מהתכונות הקשורות ל-דמנציה עם גופיפי לואי אינן עוברות בתורשה). [44]
הסיכון הגדול ביותר לפיתוח DLB הוא מעל גיל 50. הפרעת התנהגות שנת REM או מחלת פרקינסון מקנה סיכון גבוה יותר לפתח דמנציה עם גופיפי לואי. הסיכון לפתח דמנציה עם גופיפי לואי לא נקשר לגורמי חיים ספציפיים. גורמי סיכון להמרה מהירה של RBD לסינוקליינופתיה כוללים ליקויים בראיית צבע או ביכולת להריח, פגיעה קוגניטיבית קלה והדמיה דופמינרגית לא תקינה. [45]
אבחנה
דמנציה עם גופי לואי יכולה להיות מאובחנת באופן סופי רק לאחר המוות בנתיחה שלאחר המוות (או במקרים משפחתיים נדירים, באמצעות בדיקה גנטית), כך שאבחון החיים מכונה סביר או אפשרי . [10]
אבחון דמנציה עם גופיפי לואי יכול להיות מאתגר בגלל מגוון התסמינים הרחב עם רמות חומרה שונות אצל כל אדם. [46] דמנציה עם גופיפי לואי מאובחן לעיתים קרובות בצורה שגויה [47] או, בשלביו המוקדמים, מבולבל עם מחלת אלצהיימר. [48] רוב האנשים עם דמנציה בגוף לואי מקבלים אבחנה ראשונית לא מדויקת, כגון אלצהיימר, פרקינסוניזם, דמנציות אחרות או אבחנה פסיכיאטרית וכתוצאה מכך תמיכה מופחתת והגברת הפחד ואי הוודאות, לפעמים במשך שנים רבות. [49] השוואת שיעורי הגילוי של דמנציה עם גופיפי לואי במחקרי נתיחה לאלו שאובחנו בזמן טיפול קליני מצביעה על כך שעד אחת מכל שלוש אבחנה של דמנציה עם גופיפי לואי עשויה להחמיץ. [50] [51] גורם מסבך נוסף הוא שדמנציה עם גופיפי לואי מופיע בדרך כלל יחד עם אלצהיימר; ניתוח שלאחר המוות מגלה שלמחצית מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי יש רמה מסוימת של שינויים המיוחסים ל-AD במוחם, מה שתורם למגוון רחב של תסמינים ולקושי אבחון. [46] [52] [53]
קריטריונים
דו"ח הקונצנזוס הרביעי לשנת 2017 קבע קריטריונים אבחנתיים לדמנציה עם גופיפי לואי סביר ואפשרי, תוך הכרה בהתקדמות באיתור מאז הגרסה המוקדמת יותר של הקונצנזוס השלישי (2005) [54] הקריטריונים של 2017 מבוססים על מאפיינים קליניים חיוניים ותומכים, וסמנים ביולוגיים אבחנתיים.
המאפיין המהותי הוא דמנציה; לאבחון דמנציה עם גופיפי לואי. הוא חייב להיות משמעותי מספיק כדי להפריע לתפקוד חברתי או תעסוקתי. [10]
ארבעת מאפייני הליבה הקליניים (המתוארים בסעיף <i id="mwAt4">סימנים ותסמינים</i>) הם קוגניציה משתנה, הזיות ראייה, הפרעת התנהגות בשנת תנועת עיניים מהירה (REM) וסימנים של פרקינסוניזם. מאפיינים קליניים תומכים הם רגישות ניכרת לאנטי פסיכוטיות; חוסר תפקוד אוטונומי ניכר; הזיות לא חזותיות; היפרסומניה (ישנוניות מוגזמת); היפוסמיה (יכולת מופחתת להריח); אמונות שווא ואשליות המאורגנים סביב נושא משותף; חוסר יציבות יציבה, אובדן הכרה ונפילות תכופות, אדישות, חרדה או דיכאון. [21]
היסטוריה קלינית ובדיקות
ניתן להשתמש בבדיקות אבחון כדי לקבוע כמה מאפיינים של המצב ולהבדיל אותם מתסמינים של מצבים אחרים. האבחנה עשויה לכלול לקיחת ההיסטוריה הרפואית של האדם, בדיקה גופנית, הערכת תפקוד נוירולוגי, בדיקה לשלילת מצבים שעלולים לגרום לתסמינים דומים, הדמיית מוח, בדיקות נוירופסיכולוגיות להערכת תפקוד קוגניטיבי,[56] מחקרי שינה, בדיקת שריר הלב (סינטיגרפיה). [10] בדיקות מעבדה יכולות לשלול מצבים אחרים שעלולים לגרום לתסמינים דומים, כגון תפקוד לא תקין של בלוטת התריס, עגבת, HIV או מחסור בוויטמינים שעלולים לגרום לתסמינים הדומים לדמנציה.[56] [57]
.
אבחנה מבדלת
מצבים נוירודגנרטיביים רבים חולקים סימפטומים קוגניטיביים ומוטוריים עם דמנציה עם גופיפי לואי. האבחנה המבדלת כוללת מחלת אלצהיימר; סינוקליינופתיות כגון דמנציה במחלת פרקינסון, מחלת פרקינסון וניוון מערכתי ריבוי; דמנציה וסקולרית; ושיתוק על-גרעיני מתקדם, ניוון קורטיקובזאלי ותסמונת קורטיקובזלית . [23]
התסמינים של דמנציה עם גופיפי לואי מתבלבלים בקלות עם דליריום (מצב בלבול חריף), [58] או לעיתים רחוקות יותר כפסיכוזה; [48] הוצעו תת-סוגים פרודרומליים של דמנציה עם גופיפי לואי עם התחלה של דליריום ו-דמנציה עם גופיפי לואי עם התחלה פסיכיאטרית. [59] ניהול שגוי של דליריום הוא טיפול נגד הסיכונים הקשורים לתרופות אנטי פסיכוטיות לאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי. [58] בדיקה מדוקדקת של תכונות של דמנציה עם גופיפי לואי מוצדקת אצל אנשים עם דליריום לא מוסבר. [60] הדמיית PET או SPECT המראים ספיגת טרנספורטר דופמין מופחתת יכולה לעזור להבחין בין דמנציה עם גופיפי לואי לדליריום. [58]
מחלת אלצהיימר
ניתן להבחין בין דמנציה עם גופיפי לואי לבין אלצהיימר אפילו בשלב הפרודרומלי. [61] פגיעה בזיכרון לטווח קצר נראית בשלב מוקדם של אלצהיימר והיא תכונה בולטת, בעוד שתנודת קשב אינה שכיחה; ליקוי בדמנציה עם גופיפי לואי נתפס לעיתים קרובות יותר קודם כל כקוגניציה משתנה. [62] בניגוד לאלצהיימר שבו ההיפוקמפוס הוא בין מבני המוח הראשונים שנפגעו, ואובדן זיכרון אפיזודי הקשור לקידוד זיכרונות הוא בדרך כלל התסמין המוקדם ביותר - פגיעה בזיכרון מתרחשת מאוחר יותר בדמנציה עם גופיפי לואי. [63] [64] אנשים עם ליקוי קוגניטיבי קל אמנסטי (שבהם אובדן זיכרון הוא הסימפטום העיקרי) עלולים להתקדם לאלצהיימר, ואילו אלו עם ליקוי קוגניטיבי קל לא-אמנסטי (שיש לו ליקויים בולטים יותר בתחום השפה, החזותי-מרחבי והניהולי) נוטים יותר להתקדם לעבר דמנציה עם גופיפי לואי. [65] לאובדן זיכרון בדמנציה עם גופיפי לואי יש התקדמות שונה מזו של אלצהיימר מכיוון שמבנים חזיתיים מעורבים מוקדם יותר, עם מעורבות מאוחרת יותר של מבני מוח טמפרופריאטליים. [64] הזיכרון המילולי אינו מושפע בצורה חמורה כמו בספירה. [66]
טיפול
טיפול פליאטיבי מוצע כדי לשפר את הסימפטומים, אך אין תרופות שיכולות להאט, לעצור או לשפר את ההתקדמות הבלתי פוסקת של המחלה. [67] [68] [69] אין תרופות לדמנציה עם גופיפי לואי שמאושרות על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) נכון לשנת 2020, [70] למרות שדונפזיל מורשה ביפן ובפיליפינים לטיפול בדמנציה עם גופיפי לואי. [71] נכון לשנת 2020, היה מעט מחקר על הניהול הטוב ביותר לתסמינים לא מוטוריים כגון הפרעות שינה וחוסר תפקוד אוטונומי; רוב המידע על ניהול הפרעות בתפקוד אוטונומי בדמנציה עם גופיפי לואי מבוסס על מחקרים של אנשים עם מחלת פרקינסון. [72]
תרופות
ניהול תרופתי של דמנציה עם גופיפי לואי מורכב בגלל השפעות שליליות של תרופות [73] הרחב של תסמינים שיש לטפל בהם (קוגניטיבי, מוטורי, נוירופסיכיאטרי, אוטונומי ושינה). [7] [38] אנטיכולינרגיות ו דופאמין סוכנים יכולים להיות תופעות לוואי או לגרום פסיכוזה אצל אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי, [38] וכן תרופות אשר כתוב תכונה אחת עלולה להחמיר עוד. [74] לדוגמה, מעכבי אצטילכולין אסטראז (AChEI) לתסמינים קוגניטיביים יכולים להוביל לסיבוכים בתכונות של דיסאוטונומיה; טיפול בתסמיני תנועה עם אגוניסטים של דופמין עלול להחמיר את התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים; וטיפול בהזיות ובפסיכוזה באמצעות תרופות אנטי פסיכוטיות עלול להחמיר תסמינים אחרים או להוביל לתגובה שעלולה להיות קטלנית. [75]
זהירות רבה נדרשת בשימוש בתרופות אנטי פסיכוטיות אצל אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי בגלל רגישותם לגורמים אלו.[76] תגובות קשות ומסכנות חיים מתרחשות בכמעט מחצית מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי, [77] [39] ויכולות להיות קטלניות לאחר מנה בודדת. [40] תרופות אנטי פסיכוטיות עם תכונות חוסמות קולטן דופמין D2 משמשות רק בזהירות רבה. [37], "הבחירה שלא להשתמש בתרופות נוירולפטיות היא לרוב דרך הפעולה הטובה ביותר". [78] אנשים עם דמנציה בגופיפי לואי הנוטלים נוירולפטיקה נמצאים בסיכון לתסמונת ממאירה נוירולפטית, מחלה מסכנת חיים. [79] אין ראיות התומכות בשימוש בתרופות אנטי-פסיכוטיות לטיפול בדמנציה בגופיפי לואי, [77] והן נושאות את הסיכון הנוסף לשבץ בשימוש בקשישים עם דמנציה. [80]
תרופות (כולל תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות וטיפולים לבריחת שתן) בעלות תכונות אנטיכולינרגיות החוצות את מחסום הדם-מוח עלולות לגרום לאובדן זיכרון.[81] התרופה האנטי - היסטמינית דיפנהידרמין (בנאדריל), תרופות שינה כמו זולפידם[81] ובנזודיאזפינים עלולות להחמיר את הבלבול [82] או תסמינים נוירו-פסיכיאטריים. [83] כמה חומרי הרדמה כלליים עלולים לגרום לבלבול או דליריום עם היקיצה אצל אנשים עם דמנציה בגופיפי לואי, ועלולים לגרום לירידה קבועה.
תסמינים קוגניטיביים
ישנן עדויות חזקות לשימוש במעכבי אצטילכולין אסטרז לטיפול בבעיות קוגניטיביות; תרופות אלו כוללות ריביסטיגמין ודונפזיל . [46] [84] שניהם הם טיפולי קו ראשון בבריטניה. [84] גם כאשר הבמעכבי אצטילכולין אסטרז אינם מובילים לשיפור בתסמינים קוגניטיביים, לאנשים הנוטלים אותם עשויה להיות פחות הידרדרות בסך הכל, [84] אם כי עשויות להיות השפעות שליליות במערכת העיכול. [85] השימוש בתרופות אלו הוכיח עומס מופחת על המטפלים, ושיפור בפעילויות חיי היומיום עבור הפרט עם דמנציה עם גופיפי לואי.. [84] הבמעכבי אצטילכולין אסטרז מתחילים בזהירות מכיוון שהם עלולים להחמיר חוסר תפקוד אוטונומי או התנהגויות שינה. [86] יש פחות עדויות ליעילות של ממנטין ב-דמנציה עם גופיפי לואי., [84] אך ניתן להשתמש בו לבד או עם במעכבי אצטילכולין אסטרז בגלל פרופיל תופעות הלוואי הנמוך שלו. [38] תרופות אנטיכולינרגיות נמנעות מכיוון שהן מחמירות את התסמינים הקוגניטיביים. [85]
תסמינים מוטוריים
נראה כי תסמינים מוטוריים בדמנציה עם גופיפי לואי מגיבים מעט פחות לתרופות המשמשות לטיפול במחלת פרקינסון, כמו לבודופה, ותרופות אלו יכולות להגביר את התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים. [33] [38] כמעט אחד מכל שלושה אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי מפתח תסמינים פסיכוטיים מלבודופה. [33] אם יש צורך בתרופות כאלה לתסמינים מוטוריים, יש להתחיל עם עליות איטיות למינון הנמוך ביותר האפשרי במטרה לסייע במניעת פסיכוזה. [38]
תסמינים נוירופסיכיאטריים
תסמינים נוירופסיכיאטריים של דמנציה עם גופיפי לואי (תוקפנות, חרדה, אדישות, אשליות, דיכאון והזיות) לא תמיד דורשים טיפול. [77] קו ההגנה הראשון בהפחתת הזיות הראייה הוא הפחתת השימוש בתרופות דופמינרגיות, שעלולות להחמיר הזיות. [85] אם מופיעים תסמינים נוירו-פסיכיאטריים חדשים, נבדק השימוש בתרופות (כגון תרופות אנטי-כולינרגיות, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, בנזודיאזפינים ואופיואידים) שעשויות לתרום לתסמינים אלו. [87]
הפרעות שינה
פציעות במהלך חלימה הן בעדיפות טיפולית. [88] ניתן לטפל בחוסר שינה כרוני עם מלטונין. [89] תרופות שינה מוערכות בקפידה עבור כל פרט, שכן הן נושאות סיכון מוגבר לנפילות, ישנוניות מוגברת בשעות היום והחמרת קוגניציה. [90] מלטונין עשוי להיות מועיל יותר במניעת פציעות, [91] והוא מציע חלופה בטוחה יותר, מכיוון שקלונאזפאם יכול לייצר הידרדרות קוגניציה, [38] ולהחמיר דום נשימה בשינה. [91]
תסמינים אוטונומיים
ייתכן שיהיה צורך בהפחתת המינון של תרופות אנטי-פסיכוטיות דופמינרגיות עם יתר לחץ דם אורתוסטטי, ולעיתים ניתן להפסיק תרופות ללחץ דם גבוה. [80] כאשר הטיפול הלא-תרופתי לתת לחץ דם האורתוסטטי מוצו, פלודרוקורטיזון, דרוקסידופה, או מידודרין אפשרויות, [92] אך תרופות אלה לא נחקרו במיוחד עבור דמנציה עם גופיפי לואי. ריקון הקיבה מעוכב עלול להחמיר על ידי תרופות דופמינרגיות, ועצירות יכולה להחמיר על ידי אופיאטים ותרופות אנטיכולינרגיות. [93] אנטגוניסטים מוסקריניים המשמשים לתסמינים בדרכי השתן עלולים להחמיר את הפגיעה הקוגניטיבית אצל אנשים עם דמנציה בגוף לואי. [93]
מתן הטיפול
מומלץ ללמד את המטפלים כיצד לנהל תסמינים נוירו-פסיכיאטריים (כגון תסיסה ופסיכוזה). [94] בגלל התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים הקשורים לדמנציה עם גופיפי לואי, הדרישות המוטלות על המטפלים גבוהות יותר מאשר באלצהיימר, [74] אך החינוך למטפלים לא נחקר בצורה יסודית כמו במחלת אלצהיימר או פרקינסון. [38] גורמים התורמים לנטל המטפל בדמנציה עם גופיפי לואי הם תנודות רגשיות, [74] אדישות, [95] פסיכוזה, תוקפנות, תסיסה והתנהגויות לילה כמו פאראסומניה, [58] המובילות לאובדן עצמאות מוקדם יותר מאשר אלצהיימר. [96] מטפלים עשויים לחוות דיכאון ותשישות, והם עשויים להזדקק לתמיכה מאנשים אחרים. [97] בני משפחה אחרים שאינם נוכחים בטיפול היומיומי עשויים שלא לראות את ההתנהגויות המשתנות או לזהות את הלחץ על המטפל, וקונפליקט יכול להיגרם כאשר בני המשפחה אינם תומכים. חינוך המטפל מפחית לא רק את המצוקה עבור המטפל, אלא את הסימפטומים עבור הפרט עם הדמנציה עם גופיפי לואי. [98]
פרוגנוזה
נכון לשנת 2021, לא ידועה תרופה לדמנציה עם גופיפי לואי. [69] הפרוגנוזה לדמנציה עם גופיפי לואי לא נחקרה היטב; למחקרים המוקדמים היו מגבלות מתודולוגיות, כגון גודל מדגם קטן והטיית בחירה . [99] יחסית לאלצהיימר ודמנציות אחרות, דמנציה עם גופיפי לואי מוביל בדרך כלל לשיעורים גבוהים יותר של נכות, אשפוז ומוסדות, ותוחלת חיים נמוכה יותר ואיכות חיים, עם עלויות טיפול מוגברות. [51] [100] דיכאון, אדישות והזיות ראייה תורמים לירידה באיכות החיים. [101] הירידה עשויה להיות מהירה יותר כאשר הגן קיים, או כאשר אלצהיימר או הסמנים הביולוגיים שלו נמצאים גם הם. [102] החומרה של תת-לחץ דם אורתוסטטי מנבאת גם פרוגנוזה גרועה יותר. [103] ליקויים חזותיים-מרחביים בשלב מוקדם של דמנציה עם גופיפי לואי נחשבו כמנבאים של ירידה מהירה, [104] אך מחקרים עדכניים יותר לא מצאו קשר. [15]
אפידמיולוגיה
השיטיונים בגוף לואי הם הצורה השנייה בשכיחותה של דמנציה נוירודגנרטיבית אחרי אלצהיימר נכון לשנת 2021. [5] דמנציה עם גופיפי לואי היא אחת משלושת הסוגים הנפוצים ביותר של דמנציה, יחד עם אלצהיימר ודמנציה וסקולרית. [105]
היסטוריה
פרדריק לואי (1885–1950) היה הראשון שגילה את מצבורי החלבון החריגים בתחילת המאה ה-20. [106] [107] בשנת 1912, בחן את מחלת פרקינסון. הוא תיאר ממצאים של גופי הכללה אלו בעצב הוואגוס, בגרעין הבסיס של מינרט ובאזורי מוח אחרים. [74][108] הוא פרסם ספר, The Study on Muscle Ton and Movement הכולל חקירות שיטתיות על הקליניקה, הפיזיולוגיה, הפתולוגיה והפתוגנזה של פרקינסון. בשנת 1923 ולמעט מאמר קצר אחד לאחר שנה, לא הזכיר שוב את ממצאיו. [109]
חברה ותרבות
הסופר והמשורר הבריטי מרווין פיק מת ב-1968 ואובחן לאחר מותו כמקרה סביר של דמנציה עם גופיפי לואי במחקר משנת 2003 שפורסם ב-JAMA Neurology . [113] בהתבסס על סימנים בעבודתו ובמכתביו של הידרדרות מתקדמת, ירידה קוגניטיבית תנודתית, הידרדרות בתפקוד חזותי-מרחבי, ירידה בטווח הקשב והזיות ראייה ואשליות, ייתכן שהוא המקרה המוקדם ביותר הידוע בו נמצא כי דמנציה עם גופיפי לואי היה ההסבר הסביר לסיבת המוות. [113]
בזמן התאבדותו ב-11 באוגוסט 2014, רובין ויליאמס, השחקן והקומיקאי האמריקאי, היה מאובחן כחולה במחלת פרקינסון. [110] לדברי אלמנתו, ויליאמס חווה דיכאון, חרדה ופרנויה גוברת. [111] אלמנתו אמרה שבנתיחה שלו נמצאה מחלת גופיפי לואי מפושטת, [110] [111] [112] בעוד שהנתיחה השתמשה במונח דמנציה מפוזרת בגופיפי לואי .[114] דניס דיקסון, דובר האגודה לדמנציה של גופיפי לואי, הבהיר את ההבחנה בכך שדימנציה של גופיפי לואי נקראת בדרך כלל מחלת גופיפי לואי מפוזרים ומתייחסת לתהליך המחלה הבסיסי.[114] לדברי דיקסון, "גופיפי לואי מוגבלים בדרך כלל בהפצה, אך בדמנציה עם גופיפי לואי, גופי לואי מפוזרים באופן נרחב בכל המוח, כפי שהיה במקרה של רובין ויליאמס".[114]
כיווני מחקר
הזיהוי של סמנים ביולוגיים פרודרומליים עבור דמנציה עם גופיפי לואי יאפשר להתחיל טיפולים מוקדם יותר, [115] לשפר את היכולת לבחור נבדקים, למדוד יעילות בניסויים קליניים, [116] ולעזור למשפחות ולרופאים לתכנן התערבויות מוקדמות ומודעות להשפעות שליליות אפשריות כתוצאה שימוש בתרופות אנטי פסיכוטיות. [117] הקריטריונים הוחלטו בשנת 2020 כדי לעזור לחוקרים לזהות טוב יותר דמנציה עם גופיפי לואי בשלב הטרום-דמנציה. [59] [118] הוצעו שלוש תסמונות של דמנציה עם גופיפי לואי: 1) פגיעה קוגניטיבית קלה. 2) דמנציה עם גופיפי לואי בהופעת דליריום; ו-3) דמנציה עם גופיפי לואי עם התחלה פסיכיאטרית. [59] שלוש התסמונות המוקדמות עשויות לחפוף. [119] נכון לשנת 2020, עדיין קשה להבחין בין דמנציה עם גופיפי לואי להופעת דליריום ופסיכיאטרית ללא סמנים ביולוגיים טובים יותר. [119] אף על פי כן, הפרעות פסיכיאטריות חמורות המתחילות מאוחר והזיות בלתי מוסברות יכולות להוות אינדיקציה לשקול דמנציה עם גופיפי לואי. [120]
ראו גם
לקריאה נוספת
קישורים חיצוניים
- המאמר "What is lewy body dimentia?" שנת 2018 פורסם על ידי הסוכנות הלאומית האמריקאית להזדקנות.
הערות שוליים
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.