Corpo de Weibel-Palade
Os corpos de Weibel-Palade son uns gránulos de almacenamento que posúen as células do endotelio que revisten o interior dos vasos sanguíneos e do corazón. O nome fai referencia aos científicos que primeiro os describiron en 1964. Almacenan e liberan principalmente dúas moléculas, o factor de von Willebrand e a P-selectina, polo que xogan un dobre papel intervindo na hemostase e na inflamación.
Constituíntes
Hai dous compoñentes principais almacenados nos corpos de Weibel-Palade. Un é o factor de von Willebrand (vWF), unha proteína multimérica que ten grande importancia na coagulación do sangue.[1] O outro é a P-selectina,[2][3] que ten unha importancia crucial na capacidade das células endoteliais inflamadas de recrutar leucocitos (glóbulos brancos do sangue) circulantes, permitíndolles saír dos vasos sanguíneos (extravasación) e pasar aos tecidos circundantes, desde onde poden migrar ao lugar da infección ou ferida.
Compoñentes adicionais dos corpos de Weibel-Palade son as quimiocinas interleucina-8 e eotaxina-3, endotelina-1, anxiopoietina-2, osteoprotexerina, a tetraspanina CD63/lamp3 e a α-1,3-fucosiltransferase VI.
Importancia clínica
A importancia clínica dos corpos de Weibel-Palade foi subliñada polo estudo de varias doenzas humanas debidas a mutacións xenéticas. As mutacións no vWF son a causa usual do trastorno sanguíneo hemorráxico de orixe xenética máis común, a enfermidade de von Willebrand. A frecuencia estimada de aparición da enfermidade de von Willebrand nalgunhas poboacións humanas é do 1%. A doenza está xeralmente caracterizada por unha hemorraxia mucocutánea prolongada e variable. O tipo III da enfermidade de von Willebrand é un trastorno hemorráxico grave, non moi diferente dunha hemofilia tipo A ou B grave. O factor de von Willebrand actúa na hemostase primaria atraendo plaquetas ao lugar do dano, e é tamén importante na hemostase secundaria, actuando como chaperona para o factor VIII de coagulación.
Produción
O factor de von Willebrand multimérico ensámblase no aparato de Golgi a partir de dímeros de dito factor. O aparato de Golgi libera vesículas, cubertas dunha bicapa de lípidos, que conteñen case exclusivamente factor de von Willebrand. O único orgánulo de fisioloxía similar é o gránulo alfa das plaquetas, que contén tamén factor de von Willebrand. Non obstante, os corpos de Weibel-Palade son a fonte principal de factor de von Willebrand, e os gránulos α probablemente xogan un papel menos importante.
Historia
Os corpos de Weibel-Palade foron inicialmente descritos polo anatomista suízo Ewald R. Weibel e polo fisiólogo romanés George Emil Palade en 1964.[4] O profesor Palade recibiu o premio Nobel de Fisioloxía e Medicina de 1974 polos seus traballos sobre os orgánulos celulares.
Notas
Véxase tamén
Outros artigos
Ligazóns externas
- Corpo de Weibel-Palade en MeSH (en inglés)