Մանկական ուռուցքներ

Մանկական ուռուցքներ, 0-14 տարեկան երեխաների մոտ հանդիպող ուռուցքների խումբ։ Ըստ ԱՄՆ-ում ընդունված բնորոշման մանկական են համարվում այն ուռուցքները, որոնք դիտվում են 0-14 տարեկան (ներառյալ 14 տարի 1,9 ամիս լրացած) երեխաների մոտ[1][2]։ Այս բնորոշումը հիմնադրույթ չէ և առանձին դեպքերում կարող է ներառել նաև դեռահասներին՝ 15-19 տարեկաններին[2]։ Մանկական ուռուցքաբանությունը բժշկության ճյուղ է, որը զբաղվում է երեխաների մոտ ուռուցքների ախտորոշմամբ և բուժմամբ։

Մանկական ուռուցքներ
Բժշկական մասնագիտությունմանկական ուռուցքաբանություն
 Pediatric oncology Վիքիպահեստում

Համաշխարհային տվյալներով, մանկական տարիքում ուռուցքների տարեկան հանդիպման հաճախականությունը մոտ 175000, իսկ մահացությունը 96000 նոր դեպք է[3]։ Զարգացած երկրներում մանկական ուռուցքներից մահացությունը մոտ 20% է[4]։ Ցածր զարգացման մակարդակով երկրներում այդ ցուցանիշը կարող է անգամ 80%, 90%-ի հասնել[4]։ Շատ զարգացած երկրներում դիտվում է մանկական ուռուցքաբանության հանդիպման հաճախականության աճ, մասնավորապես ԱՄՆ-ում 1975-2002թվականներն ընկած ժամանակահատվածում յուրաքանչյուր տարի 0,6%-ով աճ է արձանագրվել[5], իսկ Եվրոպայում 1978-1997 թվականները մինչև 1,15 աճ[6]։

Նշաններ և ախտանիշներ

Ուսուցման խնդիրներ

Այն երեխաները, ում մոտ հայտնաբերվել են ուռուցքներ, համարվում են տարբեր կոգնիտիվ և ուսուցման հետ կապված խնդիրներ զարգացնելու բարձր ռիսկի խումբ[7]։ Գլխուղեղի ուռուցքների և կենտրոնական նյարդային համակարգում տեղակայված մետաստազների դեպքում խնդիրները կարող են կապված լինել ինչպես անմիջականորեն ուռուցքով ուղեղանյութի վնասման, այնպես էլ պայմանավոված լինել բուժման՝ քիմիոթերապիայի, ճառագայթային թերապիայի կողմնակի ազդեցություններով։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ քիմիա- և ռադիոթերապիաները կարող են վնասել ուղեղի սպիտակ նյութը և խախտել դրա ակտիվությունը։

Այս կոգնիտիվ խանգարումները հայտնի են որպես հետ-քիմիաթերապևտիկ կոգնիտիվ խանգարումներ (post-chemotherapy cognitive impairment) կամ «քիմիթերապևտիկ ուղեղ» ("chemo brain") անվամբ։ Այս եզրույթը գերազանցապես կիրառում են ուռուցքի բուժումից հետո զարգացած մտածողության և հիշողության հետ կապված խնդիրները բնութագրելու համար[8]։ Մինչ այժմ հետազոտոողներին չի հաջողվել պարզել «քիմիթերապևտիկ ոուղեղ»-ի հստակ պատճառը, բայց համարվում է որ այն կա՛մ ուռուցքն ինքն է, կա՛մ բուժումն է, կա՛մ էմոցիոնալ պատասխանը, կա՛մ էլ բոլորը միասին[8]։

Կոգնիտիվ խնդիրներ երեխայի մոտ դիտվում են, որպես օրենք, ուռուցքի բուժումից մի քանի տարի անց։ Երբ ուռուցք ունեցած և բուժված երեխաները վերադառնում են դպրոց, նրանք սովորաբար ավելի ցածր առաջադիմություն են ցուցաբերում՝ արդյունքները ավելի ցածր են լինում, ունենում են հիշողության, ուշադրության և վարքային խնդիրներ, բացի դրանից կարող է լինել վատթարացած աչք-ձեռք կոորդինացիա և զարգացման հապաղում ժամանակի ընթացքում[9]։ Եթե կոգնիտիվ խնդիրները խանգարում են նորմալ ուսուցման գործընթացին, ծնողները կարող են երեխաներին տանել հատուկ դպրոցներ[10]։

Ռիսկի գործոններ

Մանկական ուռուցքների 5-15% դեպքերում հայտնաբեվել են ընտանեկան և ժառանգական ռիսկի գործոններ։ Ավելի քիչ քան 5-10% դեպքերում հնարավոր է եղել պարզել շրջակա միջավայրի այն ռիսկի գործոնները, որոնք պատճառ են եղել ախտաբանության։ Այդ գործոններից են պրենատալ ծխախոտի ծխի ազդեցությունը, ռենտգեն ճառագայթումը և որոշ դեղորայքներ[11]։ Մնացած 75-90% դեպքերում, պատճառը այդպես էլ չի հաջողվել հայտնաբերել[11]։ Ինչպես մեծահասակների, այնպես էլ երեխաների դեպքում, կարցինոգենեզի տեսության հիմնական դրույթը ընդունելի է, ըստ որի մեծ մասամբ գործ ուենք տարբեր ռիսկի գործոնների ու ազդեցությունների համագումարի հետ, ուստի մեկը որպես պատճառ դժվար է առանձնացնել[12]։

Ստորև ներկայացված են այն հատկանիշները, որոնցով մանկական տարիքում դիտվող ռիսկի գործոնները տարբերվում են մեծահասակների ռիսկի գործոններից[13]։

  • Տարբեր, երբեմն յուրահատուկ շրջակա միջավայրի գործոնների ազդեցությունը։ Երեխաները ինքնուրույն չեն կարող հասկանալ, ինչպես խուսափել միջավայրի վնասակար և թունավոր գործոններից, ուստի ազդեցության ենթարկվելը էապես կախված է ծնողի զգոնությունից։
  • Ոչ լիարժեք ձևավորված ֆիզիոլոգիական համակարգեր, որոնք անհրաժեշտ էին հեռացնելու կամ մետաբոլիզմի ենթարկելու համար միջավայրի վնասակար նյութերը։
  • Երեխաների խոցելիությունը, հատկապես աճի և զարգացման որոշ փուլերում, որոնց ընդունված է անվանել «զարգացման պատուհաններ»։

Բացի դրանից, երեխաների դեպքում առջում ապրելու ավելի երկար տարիներ են մնում, հետևաբար ավելի շատ ժամանակ կա, որ կյանքի ավելի ուշ փուերում զարգանան ուռուցքի որոշ տեսակներ[13]։

Բարդյութներով ընփացած պրենատալ շրջանը համարվում է, որ կապված է ուռուցքի զարգացման ավելի բարձր ռիսկի հետ[14]։ Կան նաև մանկակն ուռուցքների կանխարգելվող պատճառներ, ինչպես օրինակ համակրգչային շերտագրության կամ այլ մեթոդների, հետևապես իոնիզացնող ճառագայթների սահմանափակումը հղիության շրջանում[15][16]։

Ախտորոշում

Տեսակներ

Լեյկոզ ախտորոշում ունեցող երկու երեխաներ, ովքեր քիմիոթերապիայի ներերակային մուտք են ապահովում տիկնիկինT

Մանկական տարիքում ամենահաճախը հանդիպում են լեյկեմիաները(32%), գլխուղեղի ուռուցքները (18%) և լիմֆոմաները (11%)[6][17]։ ԱՄՆ-ում 2005 թվականի տվյալներով յուրաքանչյուր 100 հազար երիտասարդից (մինչև 20տարեկան) 4,1-ի մոտ հայտնաբերվում էր լեյկոզ, իսկ 100000-ից 0,8-ը մահանում է դրանից.[18]։ Նոր դեպքերը ամենաշատը դիտվում են 1-4տարեկան, իսկ մահացության ամենաբարձր ցուցանիշը 10-14 տարեկան խմբում[18]։

2005 թվականի տվյալներով 0-19 տարեկան յուրաքանչյուր 100000 երեխայից 2,9-ի մոտ հայտնաբերվել է գլխուղեղի կամ կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցք, իսկ յուրաքանչյուր 100000-ից 0,7-ը մահացել է այդ ախտաբանությունից[18]։ Ամենահաճախը դիտվել է 1-4 տարեկան հասակում, իսկ մահացությունը ամենաբարձրը եղել է 5-9 տարեկանում[18] Գլխուղեղի և ԿՆՀ-ի ուռուցքների ամենահաճախ հանդիպող տեսակներն էին աստրոցիտոման, ուղեղաբնի գլիոման, կրանիոֆարինգիոման, դեսմոպլաստիկ ինֆանտիլ գանգլիոգլիոման, էպենդիմոման, բարձր տարբերակման աստիճանի գլիոմա, մեդուլոբլաստոման և ատիպիկ տերատոիդ ռաբդոիդ ուռուցքը[19]։

Այլ, ավելի քիչ հանդիպող մանկական ուռուցքներից են[17][19]

  • Նեյրոբլաստոմա (6%, նյարդային համակարգ)
  • Վիլմսի ուռուցք (5%, երիկամ)
  • Ոչ հոջկինյան լիմֆոմա (4%, արյուն)
  • Մանկական ռաբդոմիոսարկոմա (3%, տարբեր օջախներ)
  • Ռետինոբլաստոմա (3%,աչք)
  • Օստեոսարկոմա (3%, ոսկրային ուռուցք)
  • Յուինգի սարկոմա (1%, տարբեր օջախներ)
  • Հերմինատիվ գոտու ուռոցւքներ (5%, տարբեր օջախներ)
  • Պլևրոպուլմոնալ բլաստոմա (թոք կամ թոքամզի խոռոչ)
  • Հեպատոբլաստոմա և հեպատոցելուլյար կարցինոմա (լյարդ)
Մանկական քաղցկեղի տարեկան ախտորոշման ցուցանիշը՝ ըստ տեսակների, 1999-2019
ուռուցքի տեսակ%
գլխուղեղի և կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցքներ
25
լեյկեմիա
24
լիմֆոմա և ռետիկուլոէնդոթելիալ նեոպլազիա
15
թիրեոիդ կարցինոմա
6
հերմինատիվ ուռուցքներ
5
ոսկրային ուռուցքներ
5
նեյրոբլաստոմա և այլ ծայրամասային նյարդային ուռուցքներ
4
երիկամի ուռուցք
3
ռետինոբլաստոմա
2
մելանոմա
2
ռաբդոմիոսարկոմա
2
լյարդի ուռուցքներ
1
այլ
6

Աղբյուրը՝ curesearch.org

Կանխատեսում

Մանկական տարիքում ուռուցք ունեցած և բուժված մեծահասակները կանգնում են որոշ ֆիզիկական, ֆիզիոլոգիական և սոցիալական դժվարությունների առջև։ Վաղ տարիքում դիտվող սրտի հիվանդությունը ամենամեծ բարդույթներից մեկն է քաղցկեղից բուժված մեծահասակների մոտ.[20]։ Այս մեծահասկները 8անգամ ավելի հաճախ են մահանում սիրտանոթային հիվանդություններից, քան մանկական տարիքում ուռուցք չունեցածները։ Իսկ մանկական տարիքում բուժվածների կեսի մոտ հետագայում դիտվում են սրտային պաթոլոգիաներ, որոնք կարող են նաև լինել ասիմպտոմատիկ, կամ աննշան արտահայտվածության և չախտորոշվեն որպես սիրտանոթային հիվանդություն[20]։

Մանկական տարիքում ուռուցք ունեցած և բուժված անձինք նաև երիկամային և լյարդաին ախտաբանության զարգացման ռիսկի խմբում են[21]։ Որպես ուշ կողմնակի ազդեցություն լյարդի ախտահարումը դիտվում է այն մեծահասակների մոտ, որոնք մանկական տարիքում ճառագայթային բուժում են ստացել են, հատկապես լյարդի հատվածում։ Այլ գործոններից են բարձր մարմնի զանգվածի ինդեքսը կամ քրոնիկական վիրուսային հեպատիտի առկայությունը[22]։

Համաճարակաբանություն

Մանկական ուռուցքների վիճակագրական տվյալները ուսումնասիելիս, ամենամեծ տարբերությունը հայտնաբերվել է զարգացած և զարգացող երկրներում տարածման և կանխատեսման արդյունքները համեմատելիս[23]։ Այս տարբերությունը կարող է պայմանավորված լինել ուռուցքը ախտորոշելու հնարավորությամբ, տարբեր էթնիկական և ռասայական խմբերում հանդիպման հաճախականությամբ, ինչպես նաև այլ զանազան ռիսկի գործոններով[23]։ Որպես օրինակ կորող է ծառայել Բերկիտի լիմֆոման՝ ոչ հոջկինյան լիմֆոմայի տարատեսակ, վերջինս հայտնաբերվում է գերազանցապես Աֆրիկայում ու ախտահարում է մոտ 6-7 երեխայի յուրաքանչյուր 100000-ից։ Իսկ ինչպես հայտնի է այդ տարածաշրջանը պատմականորեն կաված է Էպշտեյն-Բար վիրուսի և մալարիայի բարձր տարածվածության հետ[23][24][25]։ Զարգացած երկրներում Բերկիտի լիմֆոման ավելի քիչ է ասոցացվում այդ ինֆեկցիոն գործոնների հետ[23]։

ԱՄՆ

ԱՄՆ-ում 1-14տարեկան երեխաների շրջանում ուռուցքները մահվան երկրորդ ամենահաճախակի պատճառն են դժբախտ պատահարներից հետո[18]։ ԱՄՆ-ում յուրաքանչյուր 100000 երեխայից և դեռահասից ավելի քան 16-ի մոտ ախտորոշվում է ուռուցք, իսկ յուրաքանչյուր 100000ից 3-ը մահանում են այդ ախտաբանությունից[18]։ 2012 թվականի տվյալներով 0-14 տարեկան երեխաների մոտ մոտավոր տարեկան 12000 նոր դեպք է արձանագրվում, որից 1300-ը ավարտվում է մահվամբ[26]։ Ստորև բերված է Ամերիկայի ուռուցքաբանական միության (American Cancer Society) ամենամյա զեկույցի տվյալները.

Նորածնից մինչև 14տարեկան[27]

ՍեռՀաճախականությունՄահացությունԱպրելիություն %
Տղա178.023.381.3
Աղջիկ160.121.182.0

15-19 տարեկան[27]

ՍեռՀաճախականությունՄահացությունԱպրելիություն %
Տղա237.734.580.0
Աղջիկ235.524.785.4

Նշում։ Հանդիպման հաճախականությունը և մահացությունը հաշվարկված են 1,000,000 անձի հաշվարկով։ Ապրելիության ցուցանիշը հիմնված է 2003-2009 թվականների տվյալների բազայի վրա։

Մեծ Բրիտանիա

Մեծ Բրիտանիայում մանկական ուռուցքների հանդիպման հաճախականությւոնը ցածր է, տարեկան ախտորոշվում է շուրջ 1800 նոր դեպք։ Մանկական ուռուցքներից մահացությունը բոլոր ուռուցքների շարքում 1%-ից էլ քիչ է[28]։ Տարիքի և մահացության ցուցանիշի միջև կապ չի հայտնաբերվել։ 2014-2016 թվականներին քաղցկեղից մահացել է 230 երեխա, որոնց մեծ մասի մոտ հայտնաբերված է եղել գլխուղեղի/ԿՆՀ-ի քաղցկեղ։

Հայաստան

Հայաստանում տարեկան դիտվում է մանկական քաղցկեղի մոտ 100 նոր դեպք, որոնց կեսը բաժին է ընկնում լեյկեմիաներին և լիմֆոմաներին։ Ապրելիության ցուցանիշը մոտ 70% է, այսինքն գրեթե չի զիջում զարգացած երկրների համանուն տվյալներին։ Հայաստանում ևս ամենատարածված մանկական քաղցկեղի տեսակներն են լեյկեմիաները, լիմֆոմաները, իսկ սոլդի ուռուցքներից՝ կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցքները, ոսկրերի և փափուկ հյուսվածքների ուռուցքները՝ օստեոսարկոման, Յուինգի սարկոման և այլն[29]։

Հիմնադրամներ և օժանդակող կառույցներ

Հնձված չոր խոտի վաճառքից ստացված ամբողջ հասույթը գնում է մանկական ուռուցքաբանության զարգացմանը։ Բրաստադ, Շվեդիա

Այժմ գործում են տարբեր կազմակերպություններ և հիմնադրամներ, որոնց հիմնական նպատակն է օժանդակել մանկական ուռուցքաբանական խնդիրների հետ բախվողներին։ Այդպիսի հետազոտոող կամ օգնող կազմակեպրություններից են՝ Childhood Cancer Canada, CLIC Sargent և Children's Cancer and Leukaemia Group (Մեծ Բրիտանիայում), Child Cancer Foundation (Նոր Զելանդիայում), Children's Cancer Recovery Foundation (ԱՄՆ-ում)[30], American Childhood Cancer Organization (ԱՄՆ-ում)[31], Childhood Cancer Support (Ավսրտալիայում), Hayim Association (Իսրայելում).[32] և «City of Smile/ Ժպիտների քաղաք» հիմնադրամ (Հայաստանում)[33]։ Ազգային մանկական ուռուցքաբանության հիմնադրամը (The National Pediatric Cancer Foundation) կենտրոնացած է հայտնաբերելու այնպիսի դեղամիջոցներ որոնք կունենան նվազագույն տոքսիկություն և առավելագույն արդյունավետություն։ Այս հիմնադրամը աշխատում է ԱՄՆ-ի 24 տարբեր հիվանդանոցներում և փորձում է այդ դեղամիջոցները գործնականում[34][35]։

Նախնական հաշվարկներով սպասվում է, որ 2020 թվականին մանկական ուռուցքաբանության ոլորտում բուժման և հետազոտութունների վրա ծախսված գումարը կկազմի մոտավոր 158 միլիոն ԱՄՆ դոլար, որը 2010 թվականի համեմատ 27%-ով ավելին է[36]։ Տարբեր հիմնադրամներ նվիրատվություններ են ստանում բազմաթիվ եղանակներով, կազմակերպում են թխվածքների/լիմոնադների վաճառք, ռեստորաններում հաշվի հետ մի մասի նվիրատվություն, ինչպես նաև տարբեր աճուրդներ, գալա ընթրիքներ, բարեգործական համերգներ և այլն[37]։ Հայաստանում ևս կազմակերպվում են բարեգործական մի շարք միջոցառումներ, իսկ բացի դրանից ցանկացած անհատ կարող է նվիրաբերել առցանց, կարճ համարին հաղորդագրություն ուղարկելով, վճարային տերմինալներով անմիջապես փոխանցելով, տարբեր խանութներում տեղակայված հանգանակության արկղերով, հատուկ ձիթենու ճյուղով շապիկներ կամ հատուկ պատրաստված զարդեր գնելով և այլն[38]։

Բացի հետազոտությունների վրա ծախսված գումարից, նախատեսվում է օգնություն մանկական ուռուցքաբանական խնդրի հետ բախվող ընտանիքներին։ Օժանդակող խմբեր ձևավորովում են ինչպես հիվանդանոցներում, այնպես էլ առցանց և տարբեր կազմակերպությունների հովանավորությամբ[39]։ Մանկական ուռուցքաբանության խնդիրներով զբաղվող և բարեգործական բոլոր կազմակերպությունները համարվում են շահույթ չհետապնդող, և ամբողջովին ազատված են հարկերից[40]։ Փետրվարի 15-ը ամբողջ աշխարհում համարվում է Միջազգային մանկական ուռուցքաբանության օր[4][41]։

Ծանոթագրություններ