Лімфома

1832 року Томас Ходжкін у статті «Про деякі хворобливі прояви абсорбуючих залоз і селезінки»^[5] описав кілька хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження та занепад сил. У всіх випадках хвороба завершилася смертю хворих.

Відрізнити цей незвичайний розлад від патологічних станів, які супроводжуються лімфоаденопатією і спленомегалією, без використання мікроскопічного дослідження, було надзвичайно складно на початку XIX століття. Через 23 роки Семюель Вілкс — британський лікар і біограф, назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкіном випадки і додавши до них 11 власних спостережень.

Класифікація лімфом включає: неходжкінські лімфоми та лімфогранульоматоз. Лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми належать до гетерогенної групи (що стосується їхньої клінічної картини та прогнозу) захворювань лімфоретикулярної системи.

Класифікація ВООЗ 2016 року.^[6] містить розділи, які присвячені:

• лімфоїдним новоутворенням із зрілих В- і Т-клітин і клітин-природних кілерів (ЕК-клітин);
• гістологічним варіантам лімфогрануломатозу;
• пухлинам, які виникають з гістіоцитів і дендритних клітин.

У класифікації ВООЗ пухлин лімфоїдної тканини 2016 року уточнено діагностичні критерії для виділення окремих нозологічних форм з урахуванням молекулярно-генетичних ознак трансформованих клітин, що найбільше відповідає принципам таргетної («молекулярно-прицільної») терапії.^[7]

Гістологічна класифікація за ВООЗ^[8] включає понад 60 підтипів лімфом:

• В- або Т-клітинний лімфобластний лейкоз/лімфома (В-/Т-ALL/LBL).
• Новоутворення зі зрілих В-клітин: — лімфоми з малих В-клітин: хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів (CLL/SLL), волосистоклітинний лейкоз (ВКЛ), лімфоми з клітин маргінальної зони (ЛКМЗ), фолікулярна лімфома (ФЛ), лімфоплазмоцитарна лімфома/макроглобулінемія Вальденстрема (LPL/WM), лімфома з клітин мантійної зони ( — лімфоми з великих та середніх В-клітин: В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL) та її варіанти, В-клітинні лімфоми з високим ступенем злоякісності (HGBL), лімфома Беркітта (ЛБ)
• Новоутворення зі зрілих Т- та NK-клітин: периферична Т-клітинна лімфома без додаткових характеристик (PTCL), лейкоз із великих гранулярних лімфоцитів (LGL), грибовидний мікоз (ГМ) та ін.

В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна^[9]».

Точна причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, натепер не відома. Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення В-клітинної лімфоми шлунку. Ризик розвитку лімфоми збільшується, якщо:

• На лімфому хворі родичі першої лінії спорідненості: батько або мати, брат або сестра.
• Людина має деякі спадкові захворювання, наприклад синдром Віскотта-Олдріча, певні варіанти імунодефіциту тощо.
• У пацієнта є автоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або набутий імунодефіцит (СНІД, прийом імунодепресантів).
• Людина зазнала впливу іонізуючої радіації вище природного рівня, мала тривалий контакт з бензолом, гербіцидами та інсектицидами.

Також підвищений ризик розвитку неходжкінської лімфоми існує після перенесених або хронічних інфекційних захворювань: інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр, інші герпесвірусні інфекції, гепатит C тощо. Ожиріння, перевищення індекса маси тіла понад 30 кг/м2 також вважається чинником ризику щодо виникнення лімфоми.

Перед початком спеціального лікування проводиться обстеження з метою правильного встановлення виду лімфоми, стадії захворювання. Визначення стадії розвитку лімфоми допомагає оцінити прогноз та обрати схему лікування. Діагноз лімфоми Ходжкіна і неходжкінської лімфоми завжди грунтується на ретельному гістопатологічному дослідженні лімфатичних вузлів та пухлинного утворення.

• Лабораторні дослідження важливі для оцінки стану різних органів та доцільності лікування. Вони не є особливо інформативними для встановлення діагнозу лімфоми.
• Слід виключити статус носія ВІЛ-інфекції та вірусів гепатиту.

Поширення процесу визначають за допомогою клінічних методів обстеження, КТ шиї та тіла і біопсії кісткового мозку. За необхідності виконується ПЕТ-КТ або МРТ. Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направленні до спеціаліста - онколога, гематолога після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів. Після того, як діагноз підтверджено, можуть бути призначені тести з метою пошуку специфічних ознак, які характерні для різних типів лімфоми.

Людина з лімфомою не має специфічних симптомів. Скарги пацієнта залежать від органів, інфільтрованих пухлиною. У багатьох пацієнтів на момент встановлення діагнозу не було жодних клінічних проявів захворювання.

• Майже в 50% хворих ураження у вигляді лімфоми виявляються лише в лімфатичних вузлах.
• Майже в 20% пацієнтів лімфомну тканину виявляють тільки в екстранодальних органах.

До найбільш поширених екстранодальних органів належать: шлунок, шкіра, кістки, центральна нервова система, щитоподібнна залоза, кишечник. Слід звернутися до сімейного лікаря, якщо у людини:

• Лімфаденопатія, що включає кілька груп лімфатичних вузлів.
• Лімфоцитоз.
• Тривалий тонзиліт, який не покращується при прийомі антибактеріальних препаратів.
• Локальна лімфаденопатія, яка агресивно росте чи супроводжується загальніими симптомами.

Багато пацієнтів самостійно визначають збільшений чи безболісний лімфатичний вузол на шиї, в надключичній ямці чи в пахвовій ямці.

У випадках прогресування захворювання, коли відсутні показання для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення та інших заходів з паліативної допомоги, а ще симптоматичного лікування.