സ്റ്റാൻലി ബെഞ്ചമിൻ പ്രുസിനർ

അയോവയിലെ ഡെസ് മൊയ്‌നസിൽ മിറിയം (സ്പിഗൽ), വാസ്തുശില്പിയായ ലോറൻസ് പ്രുസിനർ എന്നിവരുടെ മകനായി പ്രൂസിനർ ജനിച്ചു. ഒഹായോയിലെ ഡെസ് മൊയ്‌നസ്, സിൻസിനാറ്റി എന്നിവിടങ്ങളിൽ അദ്ദേഹം കുട്ടിക്കാലം ചെലവഴിച്ചു. അവിടെ അദ്ദേഹം വാൾനട്ട് ഹിൽസ് ഹൈസ്‌കൂളിൽ ചേർന്നു. അവിടെ ബോക്‌സെൽഡർ ബഗുകൾ പരിഹരിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു തകർപ്പൻ പ്രവർത്തനത്തിന് കൊച്ചു ജീനിയസ് എന്നറിയപ്പെട്ടു. പ്രുസിനർ രസതന്ത്രത്തിൽ ബിരുദം പെൻസിൽവാനിയ യൂണിവേഴ്സിറ്റിയിലി നിന്നും പിന്നീട് എം.ഡി മെഡിസിൻ യൂണിവേഴ്സിറ്റി പെൻസിൽവാനിയ സ്കൂളിൽ നിന്നും നേടി. തുടർന്ന് സാൻ ഫ്രാൻസിസ്കോയിലെ കാലിഫോർണിയ സർവകലാശാലയിൽ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ ഇന്റേൺഷിപ്പ് പൂർത്തിയാക്കി. പിന്നീട് പ്രൂസിനർ നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ഹെൽത്തിലേക്ക് മാറി, അവിടെ ഏൽ സ്റ്റാഡ്മാന്റെ ലബോറട്ടറിയിൽ ഇ.കോളിയിലെ ഗ്ലൂട്ടാമിനേസ് പഠിച്ചു.

എൻ‌എ‌എച്ചിലെ മൂന്നുവർഷത്തിനുശേഷം, ന്യൂറോളജിയിൽ റെസിഡൻസി പൂർത്തിയാക്കുന്നതിനായി പ്രുസിനർ യു‌സി‌എസ്‌എഫിലേക്ക് മടങ്ങി. 1974 ൽ റെസിഡൻസി പൂർത്തിയായ ശേഷം പ്രുസിനർ യുസി‌എസ്എഫ് ന്യൂറോളജി വിഭാഗത്തിലെ ഫാക്കൽറ്റിയിൽ ചേർന്നു. അന്നുമുതൽ, യു‌സി‌എസ്‌എഫിലും യു‌സി ബെർക്ക്‌ലിയിലും വിവിധ ഫാക്കൽറ്റി, വിസിറ്റിംഗ് ഫാക്കൽറ്റി സ്ഥാനങ്ങൾ പ്രിസിനർ വഹിച്ചിട്ടുണ്ട്.

1999 മുതൽ യു‌സി‌എസ്‌എഫിലെ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഫോർ ന്യൂറോഡെജനറേറ്റീവ് ഡിസീസസ് റിസർച്ച് ലബോറട്ടറിയുടെ ഡയറക്ടറാണ് പ്രൂസിനർ, അവിടെ അദ്ദേഹം പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളായ അൽഷിമേഴ്സ് രോഗം, ടാവോപ്പതികൾ എന്നിവയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നു.^[4]

ബോവിൻ സ്പോങ്കിഫോം എൻസെഫലോപ്പതിയിലും ("ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം"), തത്തുല്യമായി മനുഷ്യന് വരുന്ന രോഗമായ Creutzfeldt–Jakob disease ന്റെയും വിശദാംശം നിർദ്ദേശിച്ചതിന് 1997 ൽ സ്റ്റാൻലി പ്രുസിനർ ഫിസിയോളജി അല്ലെങ്കിൽ മെഡിസിൻ നൊബേൽ സമ്മാനം നേടി. ഈ കൃതിയിൽ, പ്രിയോൺ എന്ന പദം 1982-ൽ "പ്രോട്ടീനിയസ്", "പകർച്ചവ്യാധി" എന്നീ പദങ്ങളിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞു.

1992 ൽ നാഷണൽ അക്കാദമി ഓഫ് സയൻസിലേക്കും 2007 ൽ അതിന്റെ ഭരണസമിതിയിലേക്കും പ്രുസിനർ തിരഞ്ഞെടുക്കപ്പെട്ടു. അമേരിക്കൻ അക്കാദമി ഓഫ് ആർട്സ് ആൻഡ് സയൻസസ് (1993), 1997 ൽ റോയൽ സൊസൈറ്റി (ഫോർമെംആർഎസ്) എന്നിവയുടെ വിദേശ അംഗം, ^{[5] [6]}, അമേരിക്കൻ ഫിലോസഫിക്കൽ സൊസൈറ്റി (1998), സെർബിയൻ അക്കാദമി സയൻസസ് ആൻഡ് ആർട്സ് (2003), ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് മെഡിസിൻ .

പ്രിയോൺ അണുബാധയെക്കുറിച്ചുള്ള പ്രുസിനറുടെ പരീക്ഷണങ്ങൾ ^[8] "സംശയാസ്പദമാണ്" എന്നും "ശരിയായ നിയന്ത്രണങ്ങളില്ല" എന്നും വിമർശിക്കപ്പെട്ടു. 1998 ൽ ലണ്ടനിലെ കിംഗ്സ് കോളേജിലെ ഇമ്യൂണോളജിസ്റ്റ് അലൻ എബ്രിഞ്ചർ ഇങ്ങനെ പ്രസ്താവിച്ചു, “പ്രിയോൺ റിസർച്ച്-വർക്കർമാർ അനുവദനീയമല്ലാത്ത എന്തെങ്കിലും ചെയ്യുന്നു. അവർ പരീക്ഷണാത്മക മൃഗങ്ങളിലേക്ക് മസ്തിഷ്ക ടിഷ്യു ഏകതാനമായി കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ അവർ ബി‌എസ്‌ഇ പകരുന്നതായി പറയുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അവർ ഒന്നും ചെയ്തിട്ടില്ല, കാരണം അവർ ചെയ്യുന്നത് പരീക്ഷണാത്മക അലർജി എൻ‌സെഫലോമൈലൈറ്റിസ് (ഇ‌എ‌ഇ) ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഞാൻ എല്ലാ പ്രിയോൺ പരീക്ഷണങ്ങൾ EAE ഉൽപാദന അല്ല എസ് ഇ ട്രാൻസ്മിഷൻ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്നത് കരുതുന്നു. " ^[9] 2007 ൽ, യേൽ യൂണിവേഴ്സിറ്റി ന്യൂറോപാഥോളജിസ്റ്റ് ലോറ മാനുവേലിഡിസ്, ബി‌എസ്‌ഇ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള പ്രുസിനറുടെ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ (പി‌ആർ‌പി) വിശദീകരണത്തെ ചോദ്യം ചെയ്തു, അവരും അവരുടെ സഹപ്രവർത്തകരും സ്വാഭാവികമായും പരീക്ഷണാത്മകമായും രോഗബാധയുള്ള മൃഗങ്ങളിൽ വൈറസ് പോലുള്ള ഒരു കണിക കണ്ടെത്തിയെന്നും കോച്ചിന്റെ പോസ്റ്റുലേറ്റുകളെ പി‌ആർ‌പി തൃപ്തിപ്പെടുത്തിയിട്ടില്ലെന്നും റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തു. "ആന്റിബോഡി ലേബലിംഗിലൂടെ അന്തർലീനമായ പിആർപി കാണിക്കാത്ത താരതമ്യപ്പെടുത്താവുന്ന, ഒറ്റപ്പെട്ട വൈറസ് പോലുള്ള കണങ്ങളുടെ ഉയർന്ന അണുബാധ, ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ്-പ്രോട്ടീൻ കോംപ്ലക്സുകൾ തകരാറിലാകുമ്പോൾ അവയുടെ അണുബാധ നഷ്ടപ്പെടുന്നതിനൊപ്പം, ഈ 25-എൻഎം കണികകളും ടി‌എസ്‌ഇ വൈരിയോണുകളാണ്. ". ^[10]

തന്റെ ബി‌എസ്‌ഇ ടെസ്റ്റുകളിൽ നിന്ന് റോയൽറ്റികളിൽ നിന്ന് ലാഭം നേടിയ പ്രൂസിനർ, മനുഷ്യന്റെ രക്തപ്പകർച്ച പരിശോധനയ്ക്കായി പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്തു, "എന്റെ താൽപ്പര്യങ്ങൾക്കായി സമഗ്രമായ സിഡിഐ പരിശോധന [അദ്ദേഹത്തിന്റെ ദ്രുത പരിശോധന] ഞാൻ പ്രചരിപ്പിക്കുന്നുവെന്ന് ഒരാൾ സംശയിച്ചേക്കാം." ^[11] 1986 ലെ ഗ്രേറ്റ് ബ്രിട്ടൻ ബി‌എസ്‌ഇ പകർച്ചവ്യാധിയുമായി ബന്ധമുള്ള പ്രിയോണുകൾ മാത്രമേ പ്രൂസിനറുടെ പരീക്ഷണങ്ങൾ സ്ഥാപിച്ചിട്ടുള്ളൂ എന്നതിനാൽ, ന്യൂറോ സയന്റിസ്റ്റ് സ്റ്റീഫൻ വാട്‌ലി നിർദ്ദേശിച്ച ബി‌എസ്‌ഇ രോഗങ്ങളുടെ മറ്റൊരു കാരണത്തെക്കുറിച്ച് ബ്രിട്ടീഷ് സർക്കാരിനെ ബാധ്യതയിൽ നിന്ന് രക്ഷിക്കാനുള്ള രാഷ്ട്രീയ തീരുമാനത്തിൽ നിന്ന് അദ്ദേഹത്തിന്റെ സംഭാവങ്കൾ വ്യാപകമായി സ്വീകരിച്ചിരിക്കാം. ^[12] കന്നുകാലികളുടെ കഴുത്തിൽ ഫോസ്മെറ്റ് പ്രയോഗിക്കാൻ 1985 ൽ ബ്രിട്ടീഷ് പാർലമെന്റ് ഒരു നിയമം പാസാക്കി. വാർബെൽ ഈച്ചകൾക്കെതിരെ ഉപയോഗിക്കുന്ന കീടനാശിനിയായിരുന്നു ഫോസ്മെറ്റ്. ഈ വിഷ കീടനാശിനി രോഗങ്ങളെപ്പോലെ ബി‌എസ്‌ഇയെ പ്രേരിപ്പിക്കുമെന്ന് വാട്‌ലിയുടെ ഗവേഷണം തെളിയിച്ചു. ^[13] 1993 ൽ നിയമം റദ്ദാക്കിയപ്പോൾ ബി‌എസ്‌ഇ കേസുകളിൽ വലിയ കുറവുണ്ടായി. ആ സമയത്ത്, നിർബന്ധിത പ്രിയോൺ സ്ക്രീനിംഗ് രാഷ്ട്രീയമായി ബന്ധിപ്പിച്ച ടെസ്റ്റ് നിർമ്മാതാക്കൾക്ക് ലാഭകരമായ ഒരു വ്യവസായമായി മാറി, ഗോമാംസം കയറ്റുമതി ഇടിഞ്ഞു, കർഷകർക്ക് ഉപജീവനമാർഗം നഷ്ടപ്പെട്ടു, ആയിരക്കണക്കിന് മൃഗങ്ങളെ കൂട്ടക്കൊല ചെയ്യേണ്ടിവന്നു.

• ലോറ മാനുവെലിഡിസ്
• ഫ്രാങ്ക് ബാസ്റ്റിയൻ

• സ്റ്റാൻലി ബെഞ്ചമിൻ പ്രുസിനർ on Nobelprize.org